婴儿痉挛症能治好吗?
医院功能神经科刘强强
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婴儿痉挛症的病因是什么?婴儿痉挛症的发病是什么样子的?婴儿痉挛症的脑电图是什么样的?婴儿痉挛症的脑电图是什么样的?婴儿痉挛症的磁共振是什么样的?婴儿痉挛症能活多久?婴儿痉挛症会影响智力吗?婴儿痉挛症会自己好吗?婴儿痉挛症是绝症吗?婴儿痉挛症的治疗方法有哪些?婴儿痉挛症的药物治疗婴儿痉挛症什么时候做手术最好?婴儿痉挛症哪种手术效果好?
婴儿痉挛症(infantilespasms,IS)又称West综合征,由英国医生West于年首次报道而得名。婴儿痉挛症是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病。每年全球有2万~5万新发病例,起病年龄主要集中在1岁内,尤其以出生后4~8个月多见。
婴儿痉挛症的病因是什么?目前已知多种病因可以导致婴儿痉挛症。从时间角度上,可以分为三类:
出生前的病因:基因突变、染色体畸形、先天性脑发育异常(皮质发育不良,胼胝体发育不良、巨脑回)、神经皮肤综合征(结节性硬化等)、代谢性因素、感染等;出生时的病因:难产,脐带绕颈,缺血缺氧性脑病、产伤、脑出血等;出生后的病因:中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎)、脑外伤、脑出血等。
婴儿痉挛症的发病是什么样子的?
痉挛发作痉挛发作发作在入睡前和刚醒来阶段容易出现,每天可以发作数次至数十次,有些患儿甚至发作数百次。由于患儿发作的症状不明显,不易引起家长重视,把发作误认为是由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。
鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲、双臂向前向外急伸。点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。闪电样痉挛:持续时间非常短,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型发作:有不对称的痉挛,头向一侧旋转或一侧肢体抽搐、伸性痉挛、头向后仰、眼向上翻、伸腿、呈角弓反张。
婴儿痉挛症的脑电图是什么样的?婴儿痉挛症的脑电图情况一般都很不好,在大脑各个区域都有明显的异常放电。
“高幅失律”:为不对称、不同步、并伴有暴发抑制交替倾向的高幅慢波,杂以多灶性尖波、棘波或多棘波。阵发性或爆发性活动:在脑电图背景上出现阵发性高波幅节律。这些波形提示患儿存在严重的脑损伤。
婴儿痉挛症的磁共振是什么样的?磁共振是发现婴儿痉挛症的病因主要手段之一。脑出血、脑炎、产伤、缺氧性脑病等等都可以在磁共振上被发现。近年来,随着高场强、高分辨率磁共振的出现,研究人员发现大部分患儿的大脑内有皮质发育畸形。而且有些患儿的皮质发育畸形范围非常小,非常局限,这为手术带来了机会和希望。
婴儿痉挛症能活多久?经常有家属问“孩子得了婴儿痉挛症,能活多久?”虽然有些严重的婴儿痉挛症可能影响生命,对于大部分患儿来说,并不会直接影响生命。随着医疗水平治疗方法和治疗条件的改善,婴儿痉挛症的死亡率逐渐降低,目前死亡率在5%-10%不等。
婴儿痉挛症会影响智力吗?会!婴儿痉挛症的另一特点是严重影响智力、运动发育。很多病儿发病后智力、运动发育停滞或倒退,如原来会笑的孩子,病后不再会笑;原来已经坐得很稳的孩子,病后不能再自己独自坐立等。约一半的患儿有运动功能障碍,70%的患儿有智力障碍,同时还常伴有孤独症、自闭症、多动症等其他精神行为问题。
婴儿痉挛症会自己好吗?婴儿痉挛症是一种年龄依赖性癫痫性脑病。大家可以理解为随着患儿年龄的增大,痉挛症状会消失。在患儿3岁或4岁的时候,诊断已经不是婴儿痉挛症了。但是这不意味着这个病就自己好了,一半以上的患儿会变为其他类型的发作和癫痫综合征,其中Lennox-Gastaut综合征和复杂部分性发作最常见。而且这些发作通常对药物的效果不好。通俗的说,婴儿痉挛症会变成其他药物难治的癫痫。
婴儿痉挛症是绝症吗?婴儿痉挛症被称为儿童灾难性癫痫之一,治疗上确实非常棘手,治疗的效果也不是特别理想。但是还没有到绝症的程度。婴儿痉挛症的治疗效果和很多因素有关,其中最明确的因素是早期诊断和早期治疗。
婴儿痉挛症的治疗方法有哪些?婴儿痉挛症的治疗方法分为药物治疗及外科手术治疗。药物治疗是第一步,如果药物无法控制病情,需要及时考虑外科手术治疗。
婴儿痉挛症的药物治疗目前国内外首选的药物治疗方案为:激素治疗(包括ACTH和类固醇药物)和氨已烯酸。同时还可以加用其他抗癫痫药物,如丙戊酸钠、氯硝西泮、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪等。此外,部分孩子对于生酮饮食也有一定的效果。
婴儿痉挛症什么时候做手术最好?药物无效,无法控制癫痫发作;同时患儿出现智力、语言、运动等发育停止,甚至出现倒退的情况,就需要考虑手术治疗。此时做手术的效果明显好于晚期手术。
婴儿痉挛症哪种手术效果好?婴儿痉挛症的手术主要有两种:切除性手术和缓解性手术,其中切除性手术的效果最好。但是具体适合做哪种手术,需要根据患儿的病情来决定。
切除性手术(根治术):适合有明确的病灶,而且病灶范围比较局限的患儿。如果能做这种手术,治疗效果比较好,目前已经有少量治愈的患儿。如果患儿病灶非常广泛或者找不到病灶,可以考虑进行胼胝体切开手术或者迷走神经刺激术(VNS),以减少癫痫发作的次数、提高生活质量。VNS在欧美等发达国家已常规广泛使用,近年来在国内逐步开展,特别适合于无法通过病灶切除的婴儿痉挛症患儿。医院功能神经科在迷走神经刺激手术方面有丰富的经验,并早在年成立迷走神经刺激技术中国地区医师培训基地,对全国专业医师进行培训及操作指导。
最后,婴儿痉挛症并非全是不治之症。家长要有信心,选择合适治疗的方案,孩子才有最大的希望!