婴儿痉挛症能治好吗？
医院功能神经科刘强强
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婴儿痉挛症的病因是什么？婴儿痉挛症的发病是什么样子的？婴儿痉挛症的脑电图是什么样的？婴儿痉挛症的脑电图是什么样的？婴儿痉挛症的磁共振是什么样的？婴儿痉挛症能活多久？婴儿痉挛症会影响智力吗？婴儿痉挛症会自己好吗？婴儿痉挛症是绝症吗？婴儿痉挛症的治疗方法有哪些？婴儿痉挛症的药物治疗婴儿痉挛症什么时候做手术最好？婴儿痉挛症哪种手术效果好？
婴儿痉挛症（infantilespasms，IS）又称West综合征，由英国医生West于年首次报道而得名。婴儿痉挛症是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病。每年全球有2万～5万新发病例，起病年龄主要集中在1岁内，尤其以出生后4～8个月多见。
婴儿痉挛症的病因是什么？目前已知多种病因可以导致婴儿痉挛症。从时间角度上，可以分为三类：
出生前的病因：基因突变、染色体畸形、先天性脑发育异常(皮质发育不良，胼胝体发育不良、巨脑回)、神经皮肤综合征(结节性硬化等)、代谢性因素、感染等；出生时的病因：难产，脐带绕颈，缺血缺氧性脑病、产伤、脑出血等；出生后的病因：中枢神经系统感染（脑炎、脑膜炎）、脑外伤、脑出血等。
婴儿痉挛症的发病是什么样子的？
痉挛发作痉挛发作
发作在入睡前和刚醒来阶段容易出现，每天可以发作数次至数十次，有些患儿甚至发作数百次。由于患儿发作的症状不明显，不易引起家长重视，把发作误认为是由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。
鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲、双臂向前向外急伸。点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。闪电样痉挛：持续时间非常短，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型发作：有不对称的痉挛，头向一侧旋转或一侧肢体抽搐、伸性痉挛、头向后仰、眼向上翻、伸腿、呈角弓反张。
婴儿痉挛症的脑电图是什么样的？婴儿痉挛症的脑电图情况一般都很不好，在大脑各个区域都有明显的异常放电。
“高幅失律”：为不对称、不同步、并伴有暴发抑制交替倾向的高幅慢波，杂以多灶性尖波、棘波或多棘波。阵发性或爆发性活动：在脑电图背景上出现阵发性高波幅节律。这些波形提示患儿存在严重的脑损伤。
婴儿痉挛症的磁共振是什么样的？磁共振是发现婴儿痉挛症的病因主要手段之一。脑出血、脑炎、产伤、缺氧性脑病等等都可以在磁共振上被发现。近年来，随着高场强、高分辨率磁共振的出现，研究人员发现大部分患儿的大脑内有皮质发育畸形。而且有些患儿的皮质发育畸形范围非常小，非常局限，这为手术带来了机会和希望。
婴儿痉挛症能活多久？经常有家属问“孩子得了婴儿痉挛症，能活多久？”虽然有些严重的婴儿痉挛症可能影响生命，对于大部分患儿来说，并不会直接影响生命。随着医疗水平治疗方法和治疗条件的改善，婴儿痉挛症的死亡率逐渐降低，目前死亡率在5%-10%不等。
婴儿痉挛症会影响智力吗？会！婴儿痉挛症的另一特点是严重影响智力、运动发育。很多病儿发病后智力、运动发育停滞或倒退，如原来会笑的孩子，病后不再会笑；原来已经坐得很稳的孩子，病后不能再自己独自坐立等。约一半的患儿有运动功能障碍，70%的患儿有智力障碍，同时还常伴有孤独症、自闭症、多动症等其他精神行为问题。
婴儿痉挛症会自己好吗？婴儿痉挛症是一种年龄依赖性癫痫性脑病。大家可以理解为随着患儿年龄的增大，痉挛症状会消失。在患儿3岁或4岁的时候，诊断已经不是婴儿痉挛症了。但是这不意味着这个病就自己好了，一半以上的患儿会变为其他类型的发作和癫痫综合征，其中Lennox-Gastaut综合征和复杂部分性发作最常见。而且这些发作通常对药物的效果不好。通俗的说，婴儿痉挛症会变成其他药物难治的癫痫。
婴儿痉挛症是绝症吗？婴儿痉挛症被称为儿童灾难性癫痫之一，治疗上确实非常棘手，治疗的效果也不是特别理想。但是还没有到绝症的程度。婴儿痉挛症的治疗效果和很多因素有关，其中最明确的因素是早期诊断和早期治疗。
婴儿痉挛症的治疗方法有哪些？婴儿痉挛症的治疗方法分为药物治疗及外科手术治疗。药物治疗是第一步，如果药物无法控制病情，需要及时考虑外科手术治疗。
婴儿痉挛症的药物治疗目前国内外首选的药物治疗方案为：激素治疗（包括ACTH和类固醇药物）和氨已烯酸。同时还可以加用其他抗癫痫药物，如丙戊酸钠、氯硝西泮、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪等。此外，部分孩子对于生酮饮食也有一定的效果。
婴儿痉挛症什么时候做手术最好？药物无效，无法控制癫痫发作；同时患儿出现智力、语言、运动等发育停止，甚至出现倒退的情况，就需要考虑手术治疗。此时做手术的效果明显好于晚期手术。
婴儿痉挛症哪种手术效果好？婴儿痉挛症的手术主要有两种：切除性手术和缓解性手术，其中切除性手术的效果最好。但是具体适合做哪种手术，需要根据患儿的病情来决定。
切除性手术（根治术）：适合有明确的病灶，而且病灶范围比较局限的患儿。如果能做这种手术，治疗效果比较好，目前已经有少量治愈的患儿。如果患儿病灶非常广泛或者找不到病灶，可以考虑进行胼胝体切开手术或者迷走神经刺激术（VNS），以减少癫痫发作的次数、提高生活质量。VNS在欧美等发达国家已常规广泛使用，近年来在国内逐步开展，特别适合于无法通过病灶切除的婴儿痉挛症患儿。医院功能神经科在迷走神经刺激手术方面有丰富的经验，并早在年成立迷走神经刺激技术中国地区医师培训基地，对全国专业医师进行培训及操作指导。
最后，婴儿痉挛症并非全是不治之症。家长要有信心，选择合适治疗的方案，孩子才有最大的希望！
