生活中,不知道你有没有见过这样一群特殊的人,他们的身体和四肢像遭受了强烈电击一样,不住地痉挛扭转。患者在走路时肢体不自然地扭曲抖动,姿势怪异惹眼,严重者则无法起立行走。
这其实是因为患了扭转痉挛,对患者来说,随着病情的恶化进展,除了要忍受旁人异样的目光,还要面对生活不能自理等问题,给自己和家人都造成了极大的影响。
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什么是扭转痉挛?
扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍。该病常见于青少年时期,典型表现是全身性肌张力障碍,临床表现为:颈部、肢体的不自主扭转,以及手足伸曲过度,是肌张力障碍中最为严重的类型,严重影响患者生活自理能力,引起关节脊柱变形,症状严重者可能导致患者死亡。一般分为原发性及继发性,原发性多见。
原发性扭转痉挛:病因尚不明确,多为散发,少数病例有家族遗传史。
继发性扭转痉挛:多由感染、中*因素引起,其次是异常的代谢物沉积于脑内基底节。
此外,累及基底核的各种疾病(产伤、感染、变性、颅内创伤等因素)均可诱发症状性扭转痉挛;异染性白质营养不良症(MLD),是症状性扭转痉挛的罕见病因。
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如何治疗扭转痉挛?
药物治疗
左旋多巴类:对遗传性扭转痉挛有效,一般小剂量即可明显改善症状。
抗胆碱能药:通常在左旋多巴类药物治疗无效时选用,对继发性扭转痉挛有较好疗效。
GABA能药物:如氯苯丁氨酸。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。
其他药物:如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等可能缓解本病的某些症状。
手术治疗
目前,最常用的且安全性较高的手术是DBS手术治疗;当然,并不是所有的患者都可进行手术治疗。通常而言,本手术适合药物治疗效果不佳,病程较长、无其他严重疾病的患者,才可在严格术前评估后,考虑手术治疗。
脑起搏器手术治疗(DBS):是应用立体定向微创神经外科手术,把电极植入预定的脑内目标区域,再通过连接导线连接到神经刺激器。植入大脑中的电极发放电脉冲到控制运动的相关神经核团,调控异常的神经电活动,达到减轻和控制扭转痉挛症状的目的。具有微创、可逆、可调控、并发症少、安全性高等特点。
总体来说,扭转痉挛尚无肯定有效的药物治疗方法。因此,如果症状明显,对生活和工作产生严重影响,可考虑进行DBS手术治疗。通常建议患者应赶在发生关节变形以前接受手术治疗,以使得患者能够更多获益。