痉挛性斜颈

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TUhjnbcbe - 2022/9/6 8:42:00

导语:抽筋型斜颈是一种局限于颈部肌肉的肌肉张力疾病。因为颈肌不连续或持续收缩,造成头颈部扭曲、扭曲,姿势异常。通常是30到40岁之间。导致此病的因素有遗传因素,以及创伤因素等。

01痉挛性斜颈,主要发病原因和遗传因素有关,会累及区域性肌肉

1、发病原因

(1)遗传因素

肌肉紧张性障碍的有限类型取决于基因。肌力系统紊乱的遗传学研究取得了重大进展,而肌力系统局部性失调的下限遗传学研究进展甚微。部分家庭中,约10%的一、二级亲属存在颈椎肌张力障碍,这与常染色体显性遗传有关,且埃及发病率较低有关。

(2)外伤

创伤被认为是斜颈痉挛的原因之一。百分之九到百分之十六的病人有头颈部创伤史,通常在发病前数周到数月。

2、发病机制

抽搐性斜颈是成人仅累及局部肌肉的一种运动障碍,是肌张力障碍的主要表现。它的病理学改变不明。癫痫症的基底节区只有少量的痉挛性斜颈。Tarlov报告1例倒置斜颈伴双侧核及不确定腔隙的形成,1例痉挛性斜颈及舞蹈性手足徐表现尾状核及苍白区神经节细胞的缺失。还有学者报告痉挛性斜颈没有发生结构性变化。

02本病的发病率较低,多发生在30岁左右,男女发病的概率相同

1、本病多发生在成年人身上

发生率在15/万左右。这种情况更常见于成人。患者的平均发病年龄在30~40岁,男女比例相当。这种疾病发病缓慢,逐渐加重,极少消退或缓解。头颈肌肉不能控制的异常运动常常受到双侧性肌群的影响,但累及往往是不对称的,导致头颈侧弯。早晨起床后,光线、运动、情绪的改变、感觉的刺激都会使睡眠停止,出现肌肉肥大疼痛,神经检查阴性。这种病不会导致死亡。

2、本病的临床表现多种多样

抽搐性斜颈的临床表现多种多样,以起病迟缓多见,也有部分起病突然。颈肌可受影响,且每个病人的肌肉与受累的部位不同,但胸锁乳突肌、斜肌、双头肌收缩最为明显。

3、疾病分类

(1)旋转型

头的特点是头绕着身体的轴向痉挛或阵发性旋转。

(2)后仰型

头部后仰,下巴、面部朝上,后仰或呈阵发性后仰。

(3)前屈型

头部朝胸部,进行阵发性或痉挛屈曲。

(4)侧挛型

头偏离身体的一条纵轴,因为痉挛或阵发性向左或向右弯曲。危重症患者常伴同侧肩、耳、颞部、肩紧绷,使耳肩距离缩短。

4、诊断方法

该病更容易诊断,也更难确定其所涉及的肌肉。头颈肌肉痉挛或阵挛会使头侧偏斜,这取决于具体的临床表现。神经检查(包括脑锥系统、脑锥体外系、小脑功能、感觉等)。因为长时间的肌肉痉挛,受影响的肌肉往往异常结实而肥大。CT和EEG均无异常。经诊断为痉挛性斜颈。综合触觉诊断、肌电图、局部阻滞及颈部肌肉表现,综合分析病人,制定临床诊断分型及肌群排列,制定治疗方案。

03痉挛性斜颈,可采取实验室检查,CT检查进行诊断

1、肌电图检查

单电极能同时记录双侧胸锁乳突肌和双侧头肌。病人在休息(通常是坐着)和头部任意移动时都会出现肌电活动。要知道哪一块肌肉是活动的,哪一块肌肉是抑制的。这种肌肉的神经支配是无法切断的。

2、局部阻滞试验

应在肌电监护下进行阻滞。注射部位应选择对肌肉电刺激有最大收缩作用的部位。每块肌肉注射10%利多卡因5-10ml。即便神经阻滞并不完全,它也能帮助我们预测神经支配与肌肉切断之间的关系。

3、CT检查

颈平扫可用于处理复杂类型的痉挛性斜颈。扫描区从枕部至第七锥体平面。以连续的薄层扫描方式进行扫描。用CT片测量同一块肌肉左右两侧的周长,并作比较,可列出肥厚肌肉的名称和侧线,有助于找到相关的肌肉范围,方便选择性切除。CT、MRI脑组织无明显异常改变。

4、鉴别诊断方法

(1)先天性肌性斜颈

本症为出生时,甚至出生前,胸锁乳突肌损伤出血,后期胸锁乳突肌瘢痕挛缩,头颈部偏曲。在宝宝开始坐起前,通常会发现症状。区别于痉挛性斜颈并不困难。

(2)寰枢椎半脱位

按病史、体检、肌电图检查,与斜颈、痉挛不难区别。

04痉挛性斜颈,主要的治疗方法是什么?患者的预后如何?

1、药物治疗

注射胰岛素是治疗痉挛性斜颈的主要手段。大多数病人在肌注胰岛素3-4个月后症状明显减轻。有些病人产生抗胰岛素抗体,逐渐失去治疗效果。还有些患者对治疗没有反应。另外,一些病人难以维持治疗。

2、物理治疗方法

其它药物和物理疗法,如苯己醇(三乙胺)、地西泮等抗胆碱能药物,可在初始阶段给予地西泮等止痛药,对痉挛性斜颈有一定的缓解作用,但副作用也较明显。另外,长期的物理疗法和生物反馈疗法也可以改善轻度斜颈的症状。

3、外科治疗方法

用药治疗,主要是注射治疗,效果不再令人满意,或有严重副作用。在考虑手术之前治疗4个月是无效的。发病时间超过1年,3年以上更佳,临床症状不再进展。

4、预后

抽搐性斜颈是一种发展缓慢的疾病,几年后病情趋于稳定,通常不会导致死亡。但是,病人的生活质量受到严重影响,极度痛苦,甚至有部分病人出现抑郁、自杀等现象。少量患者可自愈。

5、护理方法

本病病因尚未明确,目前尚无有效的预防措施。积极治疗是临床上的头等大事。物理治疗和按摩有时能暂时缓解痉挛,例如,当头部转动时对同侧颌骨施加轻微压力(感觉生物反馈技术)。本品虽能有效抑制运动障碍,但有效率25%~33%,但能更好地减轻疼痛。

结语:痉挛性斜颈,主要的发病因素有遗传因素,以及外伤因素等。本病一般多发生在成年人身上,患者的临床表现各不相同,疾病一般分为旋转型,以及前屈型等。检查方法有肌电图检查,以及CT检查等。

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