痉挛性斜颈

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TUhjnbcbe - 2021/6/11 15:14:00

由于肌张力障碍引发的震颤称为肌张力障碍性震颤(DT),主要临床特征为肌张力障碍导致一个肢体或部分肌肉的姿位性或动作性震颤,震颤位于肌张力障碍的身体部位。运动障碍性疾病协会提出:DT属于肌张力障碍性震颤综合征的一种情况,DT主要为局限性、节段性肌张力障碍,典型的代表性疾病有:痉挛性斜颈、原发性书写震颤、痉挛性构音障碍与Meige综合征。

DT的发生与肌张力障碍相关,基底神经核病变导致肌张力障碍,DT可能是基底神经核性震颤的另一种形式。节律性是DT的主要临床特征,但与原发性或生理性震颤的节律性不同。DT的节律性是一种不规则的、受累肢体处在一个与异常姿势相反的位置时震颤加重,但维持姿势不需要肌肉的活动。DT多具有方向性,震幅不一,频率各异(通常7Hz)。运动或情绪激动时明显,休息或安静时减轻,睡眠中消失,可伴有疼痛。痉挛性斜颈伴发的震颤是DT的典型代表。痉挛性斜颈又称颈肌张力障碍,指原发性颈部肌肉不随意收,引起的头颈扭转和转动为表现的症候群,患者早期可先表现为不自主的点头或摇头,也称“yes—yes”或“no-no”震颤样动作。Sun等研究曾报道,68%的痉挛性斜颈患者伴有头部的震颤。该病伴发的震颤可能为Meynert基底核受损引发。因此,DT可能为Meynert基底核受损引发震颤的形式之一。原发性书写震颤是成年人很常见的动作性震颤,尤其是从事文字工作者,多数起病隐袭,缓慢渐进,部分患者有阳性家族史。目前。认为其发病与基底节及丘脑,尤与壳核的功能障碍有关。根据手部震颤出现的不同情况,可将其分为2型:仅限于书写时出现震颧。称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型。不伴有其他神经学失调。痉挛性构音障碍又称喉肌肌张力障碍,主要表现为讲话时费力的痉挛、震颤性发音,呈窒息、喘息样。常伴有发音断续即不同程度喉部痉挛性疼痛。目前,病因尚不清楚,认为该病是肌张力障碍的喉部表现,属器质性病变。

Meige综合征又称Brueghel综合征,即特发性眼睑痉挛~口下颌肌张力障碍。可能与纹状体和丘脑功能亢进、自体免疫有关,少数有遗传家族史。有时伴有震颤,易受情感变化的影响。昼间变动较明显,可因用力睁眼、谈话、行走、阅读等动作诱发。

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