我的门诊病例:活到老，学到老，最近才知道痉挛性斜颈是归哪个科治了。斜颈，对于骨科医生来说，不陌生。特别是小儿骨科医生，更熟悉，也是小儿骨科领域里的常见病之一。在诊断斜颈时，患者常见的症状是头颈歪斜，查体可见一侧胸锁乳突肌挛缩束带持续存在且外显。年长的孩子或者是没有及时治疗拖延至成年的患者，会出现两侧面部发育不对称的情况(通过测量同侧眼外角与嘴外角之间的距离来判断)，通常为挛缩束带侧脸部发育小，此时必须要做颈椎影像学检查（X线片和必要时的CT检查）。如果发现有骨结构异常，则为骨性斜颈，如果没有骨性结构异常，则一般诊断为肌性斜颈。肌性斜颈的治疗措施以手术切断挛缩束带附丽点，并进行头颈胸石膏或支具矫形辅助治疗。但在临床实践中，总会遇到一些既没有胸锁乳突肌的挛缩束带，也没有骨结构的发育异常的患者，然而其头颈仍然呈痉挛性歪斜。此时，歪斜情况会通过被动或者对照镜子集中注意力纠正而得到矫正，但稍一放松，头颈又歪斜，甚或伴有痉挛或震颤抽搐。此类斜颈则为痉挛性斜颈。年4月2日，医院其他科室的医生去院外兄弟单位巡诊时，医院的神经内科史明副教授也是巡诊专家。他和我说，我的一个门诊患者，经神经外科高大宽副教授转诊到他那里了，是个痉挛性斜颈的病例，我就想起来是哪个患者了。以前我在门诊遇到痉挛性斜颈后，我都是建议患者到神经外科就诊，而不知道这个病是在神经内科诊断和治疗，也并没有保留门诊病历记录。因为诊断容易，治疗对我来说有些难，不知道该咋样能永久性解决患者的局部肌肉痉挛；且不是骨科的病，所以并没有养成保留此种患者的门诊病历资料。这个患者应该是在年3月24日或29日，具体日期我记不得了，来找我就诊的。我在排除了肌性斜颈和骨性斜颈诊断后，就给患者讲，请他去神经外科就诊，我不会治疗痉挛性斜颈。这个患者应该是到神经外科挂了高大宽教授的号后，高大宽教授转诊建议，让患者去挂神经内科史明教授就诊的。这真是活到老，学到老。以前诊断出来痉挛性斜颈后，就转诊到神经外科就诊，一直觉得应该是脑内部某个部位的持续性阵挛性的放电导致颈部特定肌肉痉挛，然后通过定位手术，破坏此处的放电灶而解决。以往的病例也都未曾有反馈回来任何信息，所以，一直不了解痉挛性斜颈具体治疗是在神经内科。在跟史明教授聊天的过程中，学到了很多有关痉挛性斜颈的诊断和治疗知识，所以专门请他就此写一段文字，为骨科医生科普一下相关知识，学习一些痉挛性斜颈的诊断和治疗，当然，我相信，这个学习当然不是为了抢人家神经内科医生的饭碗，是为了做好对患者的诊断和转诊建议服务，让患者找到专业的医生去做专业的治疗，获得更好的效果。以下是史明教授应邀为刀客居撰写的科普文:“歪脖子”：痉挛性斜颈是什么病？如何治疗？史明痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，是指颈部肌肉持续/间断性不随意收缩引起的头颈阵挛性或强直性扭转或倾斜（常伴震颤）的肌张力障碍疾病，是神经内科最常见的局灶性肌张力障碍之一。多在30~40岁起病，男女差别不大，但也有少数病例发生在儿童。痉挛性斜颈目前病因不明，可能与皮层-基底节-丘脑-皮层环路功能紊乱有关，最近研究发现小脑也发挥重要作用。目前主流观点认为肌张力障碍是一种“神经网络疾病”。痉挛性斜颈患者头颈部的姿势异常可表现为多种类型，如旋转、侧倾、前屈、后伸，或混合型。最新文献引入“头-颈复合体”概念，将痉挛性斜颈分为11种类型，最常见的是转头型、转颈型、侧头型、侧颈型等，不同类型涉及的痉挛肌肉不尽相同。痉挛性斜颈具有肌张力障碍的一些典型特征：（1）运动诱发：患者安静时可保持头位居中，但在行走或作其他运动时则会诱发或加重症状；（2）伴随震颤：多数患者除了头颈扭转或倾斜还伴有抖动，可在试图纠正时加重或在特定姿势时缓解；（3）感觉诡计：患者可通过特定动作，如触摸下巴或面部时，能短暂减轻甚至完全纠正头颈的异常姿势。除了头颈姿势异常的运动症状外，痉挛性斜颈患者还常常伴有非运动症状，如颈肩部肌肉僵硬、疼痛、不适感；焦虑、抑郁、睡眠障碍等。另外，痉挛性斜颈可在某些诱因（如紧张、激动、劳累、生气等）下加重，但在情绪平稳、睡眠时症状减轻或消失。
痉挛性斜颈的最新分型(MovDisordClinPract.)
对于痉挛性斜颈的治疗，目前主要有三种方法：（1）药物治疗：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂。指南推荐药物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常见副反应有口干、视物模糊、记忆力减退、焦虑、幻觉、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受体阻断剂（主要阻断多巴胺D2受体），如氟哌啶醇、利培酮等在过去经常被使用，这是因为肌张力障碍患者D2受体处于超敏状态，因此短期使用可能会暂时缓解临床症状，但长期使用，特别是在突然停药后，可能会造成更加棘手的迟发性运动障碍和帕金森病样症状。因此，目前最新指南已不推荐使用多巴胺受体阻断剂。此外，痉挛性斜颈患者常伴有抑郁和焦虑，而后者则会加重姿势异常症状，因此可同时使用抗抑郁焦虑药物，如氟西汀、艾司西酞普兰等。（2）肉*素注射治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可选择肉*素注射治疗，每次注射总量一般在单位左右。明确责任肌肉、精准注射和合适的剂量是注射成功的关键。肉**素注射的效果一般能维持三个月左右，重复注射多数仍然有效。肉**素引起的不良反应多温和、短暂且呈一过性，主要是颈部无力、吞咽困难等，但总体疗效确切、安全性高且副反应较小，年美国神经病学会和年中华医学会神经病学分会均推荐肉*素注射作为痉挛性斜颈治疗的一线选择（A级推荐）。（3）手术治疗：包括神经调控治疗和选择性神经切断术（如选择性颈1-3神经根切除手术及副神经减压手术等）。目前建议首选神经调控治疗——深部脑电刺激（DBS，脑起搏器）。它是应用立体定向技术，通过核磁共振引导，将微电极植入到脑内核团（如丘脑底核STN或苍白球内测核Gpi），应用电刺激调控核团神经元的异常电活动，达到控制头颈异常姿势的目的。与选择性神经切断术相比，DBS具有手术创伤小、可调控、并发症少、安全性高等特点。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇