昨天是第14个“国际罕见病日”。至今全球已经确认的罕见病有接近七千种，约占人类总疾病的10%。
肌张力障碍是罕见病中的一种，该病的患病率约为／万，全世界约超过万人患病。由于该病的诊断难度较大，目前普遍认为其患病率远远被低估。
落枕、握笔姿势异常、崴脚？小心肌张力障碍！
看了上面这张图，我想您可能有些疑惑：“落枕”、“握笔姿势异常”、“崴脚”这些生活中常见的‘小事’怎么和“肌张力障碍”扯上关系了呢？
什么是“肌张力障碍”呢？
肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动或/和姿势，常常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以合并震颤。肌张力障碍常常因随意动作诱发或加重，伴有溢出的肌肉激活。
看到这些，您的心中可能又冒出了大大的疑惑。不慌！不着急！简单讲就是因为某些原因，脑部特定环路发生了异常改变，导致头面部、躯干、肢体出现不自主的重复动作、姿势异常或扭曲样动作。
“肌张力障碍”有哪些表现呢？
·一部分患者可能仅有一小部分身体部位受影响哦，也就是医学上说的局灶型以及节段型的肌张力障碍（见下图），包括痉挛性斜颈（脖子歪了）、眼睑痉挛（不自主眨眼）、书写痉挛（写字时手部姿势异常）、足部肌张力障碍（足内翻、足趾屈曲等）、颅颈段肌张力障碍（累及眼、口、下颌及颈部）等；表现出类似“落枕”、“握笔姿势异常”、“崴脚”等这些症状啦！
·还有一些患者可能出现身体多个部位甚至是全身受累，即医学上说的全身型的肌张力障碍，包括扭转痉挛（DYT1型肌张力障碍）等，这个症状就比较严重了。
·部分患者放松状态时肌张力障碍的相关症状会有所缓解，而在压力和疲劳状态下症状又会加重（所以一定一定要保持心情愉悦哦！）
肌张力障碍有什么治疗方法么？
·一般支持治疗：心理治疗、感觉训练、特殊技能训练
·口服药物治疗：口服药物治疗对于多巴反应性肌张力障碍及发作性及障碍疗效显著。对于其他类型的肌张力障碍可以尝试应用盐酸苯海索、巴氯芬、苯二氮卓类药物。然而，多数口服药物作用轻微或短暂，加大剂量时运动症状可有改善，但可能出现嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等；
·探索性的口服药物治疗常无确切、持久疗效；
·常发生患者不能耐受的全身*副作用，如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等；
·局部注射A型肉**素治疗：这是一种相对微创、安全的治疗方式，注射后无需服用任何药物，对于仅有局灶型以及节段型的肌张力障碍来说是一线治疗手段。
·外科手术治疗：对于全身型或者其他症状严重的肌张力障碍的患者来说，可以考虑脑深部电刺激术(”DeepBrainStimulation”简称DBS)来治疗。脑深部电刺激即采用植入式电极将电刺激传递至内苍白球(GPi)或丘脑底核(STN)，可在脑部靶区内抑制异常神经活动，使运动神经环路恢复至相对正常的功能状态，以缓解运动障碍症状。
书法作品来自美国宾州州立大学营养系终身教授高翔
肌张力障碍就如同中国书法作品中的“狂草”，患者呈现姿势扭转状态；肉**素注射治疗可以帮助“精修”患者的局部症状，如同“蝇头小楷”；脑深部电刺激治疗可以帮助患者“正骨”，如同“严体”。
#人物介绍
吴逸雯
神经内科主任医师
擅长：运动障碍性疾病（如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等）诊治、肉**素治疗、神经调控治疗。
门诊时间：每周二下午
李殿友
功能神经外科中心副主任医师
擅长：帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍等运动障碍性疾病的脑深部电刺激（脑起搏器）治疗以及术后管理。
门诊时间：每周一下午，周三上午
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撰文
吴逸雯
编辑
耳苠丰
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