室管膜瘤是最常见的脊髓髓内肿瘤，占40%-60%，起源于脊髓中央管的室管膜细胞，一般沿脊髓中央关呈膨胀性生长，脊髓被压向四周，肿瘤两极常伴囊肿或脊髓空洞，边界清楚，罕见位于髓外者。大多属WHOⅠ或Ⅱ级，有良性特征，通常可获得手术全切除。因此，早期诊断并尽早手术，是获得良好预后的关键。
除间变性室管膜瘤外，绝大多数髓内室管膜瘤生长缓慢，故起病时症状多轻微，病情进展慢，无特异性症状。髓内室管膜瘤生长过程中易发生出血，导致病情短期内加重。当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓，容易导致呼吸功能障碍、高热、四肢瘫痪等严重并发症，使其致残率和死亡率都较高，因而成为极具挑战性的手术。
病例
男性，29岁，因“左侧小指、无名指反复麻木10余天”入院。2天前于外院就诊，颈椎MRI提示：1、颈椎退行性变；经3/4~6/7椎间盘变性伴膨出；2、延髓及颈髓上段异常信号，考虑脊髓占位。以“延髓和上颈髓占位”收入院。追问病史，患者2年前出现颈部后枕部不适，肌肉酸胀感，2年前出现左侧前胸部皮肤瘙痒感（胸骨柄以上），逐渐扩散至双侧肩部，年3月份偶感胸闷，年5月出现吞咽不适（早饭时明显）。
查体：神清，言语清晰，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接间接对光反应均灵敏，双侧眼球各方向运动灵活，双眼视力视野粗测正常，双侧额纹对称，双侧眼睑闭合良好，双侧鼻唇沟无变浅，双耳听力粗测正常，四肢痛温觉及位置觉正常，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。McCormick临床分级I级。
辅助检查：
头颈部MRI（平扫+增强）：延髓区可见类圆形T1WI略高信号，T2WI高信号病灶，21*16mm，见液平，增强扫描病灶轻度环形强化。中线结构无明显移位。上段颈部脊髓内见长条状T1WI低信号，T2WI高信号影。诊断：延髓区占位，考虑室管膜瘤伴出血可能大，上段颈部脊髓空洞。
头颈部CT：延髓颈髓交界区见直径约17mm囊性低密度，壁略厚，可见结节影，余颅内未见明显异常密度影，脑室系统、脑池形态规则。诊断：延髓颈髓交界区占位。
全脑血管造影：未见明显血管异常。
术前诊断:
1.延髓占位性病变(室管膜瘤伴出血可能)
2.C1-3脊髓占位性病变(室管膜瘤伴出血可能)
考虑患者延髓及上颈髓占位，肿瘤体积大，占位效应明显，已出现后组颅神经及颈神经受牵拉表现，患者及家属有手术意愿，手术指征明确。向家属充分告知风险：患者延髓供血动脉与肿瘤供血动脉共干或穿过肿瘤组织可能，术中不可避免损伤延髓血液供应，术后出现延髓梗死，引起自主呼吸、自主心跳消失，四肢及躯干麻木、瘫痪、感觉障碍，大小便失禁等。拟后正中入路行延髓及上颈髓占位切除术。注意事项：术中严格按后正中入路逐层分离，保护延髓及上颈髓。术中神经电生理监测。
患者取俯卧位，颈部前屈，头高位头架固定，后正中切口长约12cm，上至枕外隆突水平，下至颈5棘突水平。
分层切开头皮皮下及项韧带，暴露枕外隆突至颈4棘突前缘，磨除枕骨鳞部并咬开颈1至颈3椎板弓板，形成正中骨窗约8*2cm大小，正中剪开硬脑脊膜并悬吊。见延髓饱满肿胀，后正中线可见透亮分离线，C2水平颈髓饱满肿胀，锐性分离蛛网膜，暴露四脑室底部，湿润明胶海绵封堵四脑室，见*色透明囊液流出。
从后正中沟锐性分离，见*褐色组织呈“果冻”样，部分较韧，与延髓有分界。钳取部分*染组织送冰冻。
从C2水平后正中切开脊髓约5mm，见*褐色组织，与脊髓有分界，钳取部分组织送冰冻。
术中冰冻提示：神经源性肿瘤，室管膜瘤不能完全除外，待石蜡及酶标确诊。
予以次全切除占位，创面用湿润明胶海绵压迫止血。脊髓复张，搏动良好，分层缝合。
术后患者一般情况良好，2小时后顺利拔除气管插管。神清，对答切题，指令动作，四肢肌力V级。
讨论：
脊髓髓内肿瘤外科治疗术后存在瘫痪及生命危险，如何将术后并发症降到最低仍是神经外科的难题之一。术中应注意：①严格从后正中沟切开脊髓，防止术后产生严重的感觉缺失。有些肿瘤巨大或扭曲，辨认中线困难时应以两侧神经后根及脊髓背侧中央静脉为参考。②力求最小程度牵拉肿瘤，防止对脊髓造成新的损害。③髓内室管膜瘤的血供丰富，供应血管主要来自脊髓前动脉的分支。由于肿瘤压迫受压的脊髓血供非常差，因此，术中应注意保护脊髓血供，对于小的渗血应采用止血纱布或海绵压迫止血，防止反复电凝损伤脊髓前动脉。④尽量完整切除肿瘤，避免肿瘤残留。巨大肿瘤一般多有明显界面，可获得完整分离。术中需棉片覆盖保护脊髓两端，防止瘤细胞因术中冲洗引起种植转移。术中常规取肿瘤组织行快速冰冻切片，若性质不良须调整手术策略。
围手术期的处理：对生长在延髓至高位颈髓的巨大室管膜瘤,术前要仔细评估呼吸功能状况，术后早期密切观察呼吸功能指标。术后神经功能障碍明显加重者可用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，使用改善微循环等药物，有助于促进神经功能恢复。若如存在低氧血症，需用呼吸机间断辅助以渡过脊髓水肿缺血期。
专家介绍：
李心远，博士，上海交通大医院神经外科主任医师，世界华人神经外科协会颅脑创伤专家委员会委员，中国医师协会脑血管组委员，上海医学会神经外科功能组、区县组委员，上海交通大学颅神经疾病诊治中心核心专家。长期致力于脑肿瘤和颅神经疾病的基础与临床研究，至今主持参与8项国家级、省部级以及局级课题的研究，发表论文50余篇，其中SCI收录8篇，拥有新型实用专利2项。参与编写《微血管减压治疗三叉神经痛》，《微血管减压治疗面肌痉挛》，参与三叉神经痛和面肌痉挛中国专家共识的制定，荣获上海市科技进步三等奖。
临床擅长：擅长以微血管减压治疗面肌痉挛、三叉神经痛、痉挛性斜颈、舌咽神经痛、顽固性耳鸣、眩晕等颅神经疾病，擅长微创治疗垂体瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、脊髓肿瘤，各种复杂脑动脉瘤夹闭手术。治愈病例超过2千例。
专家门诊时间：每周一、周三上午