痉挛性斜颈

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TUhjnbcbe - 2021/2/7 7:00:00

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缺一不可

肌张力,简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。

如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。

被动活动(PROM)肌张力分级标准Ⅰ 轻度在PROM的后1/4时候,即肌肉处于最长位置时出现阻力.Ⅱ 中度在PROM的1/2是出现阻力.Ⅲ重度在PROM的前1/4,即肌肉处于最短位置时出现阻力.改良的Ashworth分级标准临床表现肌张力减低肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退,肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低,肌无力、伴或不伴肌萎缩,无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失,步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调,步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。肌张力增高表现为肌肉较硬,被动运动阻力增加,关节活动范围缩小,见于锥体系和锥体外系病变。锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高,特点是其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势,上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显,被动运动患者关节开始时阻力较大,终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。锥体外系病变表现为强直性肌张力增高,特点是肌张力的大小与肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到均等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直(不伴震颤),如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直(伴震颤)。肌张力障碍肌张力障碍(dystonia)是指由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断,分为全身性,局灶性或节段性肌张力障碍。肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(DystoniaSyndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明,前者称为继发性肌张力障碍,后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病:⒈扭转痉挛(TorsionSpasm)又名扭转性肌张力障碍(TorsionDystonia)或变形性肌张力障碍(dystoniamusculorundeformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。⒉痉挛性斜颈(Spasmodictorticollis)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢,可发生于任何年龄,中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。3.麦杰综合征(Meigesyndrome)由法国HeuryMeige()首先描述,又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人,平均发病年龄为50岁,男女比例为1:2~3,30岁以前发病者少见。 4.手足徐动症(athetosis)又称指划运动、易变性痉挛(Mobilespasm),它是一个综合征,为多种神经系统疾患的一种表现,是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动,临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。肌张力增高(一)锥体束病变锥体束病变于休克期后,或隐袭起病的锥体束损害,在瘫痪侧出现肌张力增高,例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲:如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致,静止状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。(二)锥体外系疾患⒈Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”,如患者合并有震颤,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎,眼肌肌强直表现眼球运动减慢,出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态,即头与躯干前变,上肌轻度外旋,肘关节屈曲,掌指关节屈曲、拇指内收,下肢轻度内收,膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。⒉Huntington舞蹈病:肌张力多为正常,但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状,而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍,上肢屈曲,两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。⒊扭转痉挛(torsionspasm):又名变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdefoumans)是躯干的徐动症,为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。⒋药物性肌张力异常:⑴急性肌张力障碍(acutedystonia):发病急,用药后不久即出现,多见于青年人,以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累,最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛,以致咀嚼肌紧张地收缩,嘴张不开,讲话、吞咽困难,面部作怪相,或伴发痉挛性斜颈,这种反应与个体的敏感性有关,应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。⑵迟发性运动障碍(tardivedykinesia):发病慢,在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生,甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动,有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作,体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效,有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性,可涉及颈肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。(3)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。(4)脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于去大脑强直的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋内收,称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变,如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直,与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位,其他表现完全与去中脑强直相同,称之为“去皮质强直”。(5)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点,表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下,可以出现面肌肌张力增高,即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症、肿瘤等病变,对周围神经产生刺激现象时,出现肌张力增高,这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。(6)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高,但腱反射正常或减低,绝不出现腱反射亢进。?⒈先天性肌强直症(congenitalparamyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。?⒉僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。(7)其他⒈破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高,常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩,同时伴有颈肌强直,继之面肌痉挛;口角向外牵引,鼻翼上缩,眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张,屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张,患者的体位似胎儿的宫内位:头前屈、膝与腭紧贴,踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲,谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜,该侧肩下垂,身体弯向月牙形。⒉手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型:⑴良性型:主要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈内收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指节屈曲明显,手的尺侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈曲更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之内,即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲,呈马蹄内翻足,小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。⑵中度型:早期上肢先出现肌张力增高,肌强直,断之扩延到躯干、面肌与下肢,有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或内斜,牙关紧闭,舌僵,构音不良,吞咽困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。⑶重症型:短时间内反复的发作,表现全身肌强直,伴有喉肌痉挛。

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