痉挛性斜颈

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TUhjnbcbe - 2021/2/7 6:54:00

原发性震颤主要影响手(90%),也可累及头(50%)、咽喉(30%)、下颌和腿(15%)。典型的ET为姿势性震颤,即肢体呈一定姿势时出现,以双上肢向前平伸时最明显,也可有运动性、意向性和静止性成分。有报道5%患者合并静止性震颤。发病初期震颤只间断地在兴奋、紧张时出现,逐渐进展为持续存在。震颤频率在4~12Hz,随年龄增长,震颤的频率增加,振幅下降,也有的患者震颤可自行缓解。情绪变化、饥饿、劳累、天气过冷过热均可加重震颤。患者可主观地控制震颤,也可执行某种动作而暂时抑制震颤。影响头部的震颤可呈“点头型”,也可呈“摇头型”,易合并痉挛性斜颈。声音震颤由支配发声的肌肉和呼吸肌受累引起。原发性震颤以双手对称性起病最常见,也有人认为以一侧手起病最为常见。大多数学者认为一旦双侧上肢受累,向上扩展至头、面、舌和下颌比向下扩展至腿常见。也有半侧肢体起病者。

在帕金森中,震颤是其主要表现,但有10%的患者于病程中并不出现震颤。典型的震颤为静止性,表现为大拇指的内收、外展合并其余四指的屈伸,呈典型的“搓丸样”震颤。震颤也可影响腿,下颌和唇,频率在4~6Hz,于自主活动时可减轻,情绪紧张时加重,起病时常累及身体一侧,逐渐进展至对侧。帕金森也可合并姿势性震颤,与ET者类似,且对β‐肾上腺素能受体拮抗剂治疗有效。但ET的姿势性震颤是伸出手即出现,左旋多巴无效,而帕金森的姿势性震颤则在伸出手后一段时间才出现,左旋多巴有效。

饮酒后原发性震颤的姿势性震颤可暂时减轻,有效率在42%~75%,作用可持续30分钟至数小时,以后震颤又加重,有的患者感到病情甚至比饮酒前更重,所以再去饮酒。有报道原发性震颤患者中嗜酒比例较高。酒精的作用机制不清。有报道自桡动脉注入酒精并不能改善该上肢的震颤。酒精对帕金森的静止性震颤无效。

原发性震颤的惟一症状就是姿势性震颤,而帕金森除震颤外,尚有肌强直、运动减少、姿势平衡障碍的表现。由于原来诊断为ET的患者于几年后出现了静止性震颤,肌强直,运动缓慢等其他帕金森的表现,就认为ET发展成为帕金森,或发现就诊的帕金森患者有姿势性震颤,而诊断为帕金森‐原发性震颤都是不妥当的。因为某些“原发性震颤”实际上是以震颤为主的慢性进展的帕金森,而姿势性震颤见于许多神经系统疾病,要仔细询问姿势性震颤和其他合并症出现的时间,并结合相关检查,这有利于正确诊断,但临床工作中确实很难,还需要基础研究特异性的生物学标志来解决这一问题。

原发性震颤有几种变异型:书写震颤、直立性震颤和任务特异性震颤。原发性震颤易于合并肌张力障碍,有报道名原发性震颤患者,47%合并肌张力障碍。原发性震颤还见于其他神经系统疾病,如:遗传性肌阵挛、Kennedy病、遗传性感觉运动性神经病、多发性神经病和IgM副蛋白血症等。有报道原发性震颤患者中耳聋比例高于正常人,偏头痛发生率也较高。而在帕金森早期出现的嗅觉障碍在ET患者中并不常见。

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