特发性震颤经常被误诊，通常被认为是帕金森病早期或增强的生理性震颤，诊断标准不统一是主要原因。确诊特发性震颤必须除外其他神经系统疾病。目前临床上可见到符合特发性震颤诊断标准的震颤病人．但又伴有帕金森综合征（病）、肌张力障碍、肌痉挛、不安腿综合征等锥体外系疾病或周围神经病。此时的诊断方法可以借鉴变性疾病常用的叠加诊断方法，如帕金森叠加综合征。用特发性震颤叠加(ETPLUS)来表示，如特发性震颤叠加帕金森病。
今天我们一起来了解帕金森病和特发性震颤到底存在哪些问题！
一、什么是帕金森病？
帕金森病(PD)又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。
（一）病因
有关PD的病因迄今尚不明了，既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据，但又有许多不同之处。有学者指出可能是“多因一果”，如个体易感性与环境因素相互作用，在年龄老化的基础上，加之环境*素的影响等。近年来，随着科学技术的高速发展，基础理论的研究水平不断提高，对进一步阐明PD的发病机制有很大裨益，最流行的有：年龄老化、遗传因素、环境*物、感染、氧化应激及自由基形成等等。
①年龄老化最常见原因之一，PD的患病率随年龄增长而变化，老化过程和PD中谷胱甘肽过氧化酶及过氧化氢酶减低；随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集，黑色素聚集。随年龄增长发病率增高，高发年龄为61～70岁，其后则下降，且其黑质、纹状体多巴胺神经元发生退行性改变，色素颗粒及神经细胞脱失，PD组明显重于同龄正常组。临床上才会出现PD的运动症状。本病症状的发生通常在51～60岁之间，按年龄推断，如果老化是惟一病因的话，此时多巴胺水平尚未达到足够低的程度。因此，年龄老化只是PD病的促发因素。
②遗传因素通过对PD患者家系的详细调查，就病因学而言已广泛认识到本病至少一部分来自遗传因素。
③环境*物人们早已注意到锰中*、一氧化碳中*、酚噻嗪、丁酰苯类药物能产生PD症状。
④感染甲型脑炎是后常发生PD、有些作者认为PD与病*感染有关。还未明确证实。
⑤氧化应激及自由基形成生命物质代谢离不开氧、细胞代谢产生能量需分子氧的逐步还原，整个过程均发生在线粒体内，另外许多其他的酶、例如酪氨酸羟化酶、单胺氧化酶，NADPH-细胞色素P降解酶和*嘌呤氧化酶也是产生或利用活性氧的中介物。还原氧在许多正常状态的生物学过程中具有肯定作用，但形成过多也会损害神经细胞。
总之，PD并非单一因素所致，可能有多种因素参与。遗传因素可使患病易感性增加，但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激。线粒体功能衰竭及其他因素等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性并导致发病。
（二）临床表现
本病发病年龄在40～70岁之间，起病高峰在50～60岁之前男性多于女性，青年家族病例亦有报道，外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病。起病隐匿、缓慢进展，常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状。逐渐加剧主要有静止性震颤肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。
1.症状
（1）早期症状患者最早期的症状常难以察觉，易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性，少动，逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲，随着病情进展表现为步幅变小，前冲说话声音变小，颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳，睑裂轻度变宽，呈凝视状。
（2）典型症状
①震颤常为首发症状，占PD80%。特点为静止性震颤主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端其他手指其他开始，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大，频率为4-8次/s4-8Hz，能为意识暂时控制但不持久，激动及疲劳时加重，睡眠时消失。
②肌强直PD患者的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高被动运动关节时始终保持增高阻力类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”；如部分患者合并有震颤，则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。由于肌张力增高及不平衡常表现姿势的异常：呈头部前倾，躯于前弯上肢前臂内收，肘关节屈曲，腕关节直，掌指关节屈曲的特殊姿势。老年患者肌强直可引起关节疼痛，是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致。
③运动迟缓是PD中基底节功能不全的特征性症状，严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢，如系鞋带穿衣、剃须刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少瞬目动作减少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降，停止运动困难，改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐，双足擦地而行，称“小步态”越走越快，缺乏伴随的双臂摆动，躯干前冲，不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步，以小步幅连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言，称为“慌张语言”写字时颤抖歪曲、行距不匀、越写越小，称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难，咀嚼缓慢可表现为紧张或激动，突然发生一切动作停顿，有如冻僵，称为冻结现象，短暂即过。与之相反出现反常运动，即短暂解除少动现象而表现正常活动，在罕见情况下如应急状态也有显著有效的运动称为矛盾运动。开-关现象，系突然的活动不能和突然的活动自如特殊体征可有反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止两眼球向上同向凝视及会聚运动受限，即动眼危象多见于脑炎后及药源性帕金森综合征。
④自主神经功能障碍常见唾液分泌过多致流涎皮脂腺过度分泌及出汗增多，使皮肤尤其是面部皮肤油腻血压偏低易出现体位性低血压，但很少出现晕厥，以老年患者多见，生化检查发现酪氨酸含量减少血浆肾素和醛固酮水平低下有关。但血钠正常，提示为周围的交感神经缺陷。患者可顽固性便秘排尿不尽，滴尿，尿失禁等其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。
⑤精神障碍常见为抑郁症，通常轻中度罕见自杀。约40%的PD患者在其病程中有抑郁其特征性表现为厌食睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆，其在PD中发生率为12%～20%且其一级亲属中患有痴呆危险性极高其他症状有情感淡漠，思维迟钝缓慢性格改变可见孤独自闭等。
2.体征
（1）早期特征性为眨眼率减少，通常健康人眨眼频率在15～20次/分，而PD患者可减少至5～10次/分。
（2）典型体征
①“纹状体手”呈掌指关节屈曲，近端指间关节伸直远端指间关节屈曲；同时亦可发生足畸形。
②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。
③动眼危象两眼球间向凝视的强直性痉挛，通常两眼球上视者常见，侧视及
下视少见，反复发作，常常合并有颈、口和肌痉挛。
④开睑及闭睑失用不自主的提睑肌抑制及眼轮匝肌抑制。
（3）不典型体征膝反射变异大，可以正常，亦难于引出，亦可活跃，仅限于单测的PD患者，双侧膝反射对称的，呈屈曲性的反射，下额反射和额反射很少增高。
（三）检查
1.实验室检查
（1）常规检查一般均在正常范围，个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。
（2）血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低，其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低；多巴胺β羟化酶降低；脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。
（3）分子生物学检查生化检测采用高效液相色谱其他HPLC其他，可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术其他southern-blot其他，PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD患者可能会发现基因突变。
2.辅助检查
（1）脑CTMRI检查一般无特征性所见，老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大，部分患者伴脑腔隙性梗死灶，个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中PD患者于T1加权象可见白质高信号，且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。
（2）功能显像检测采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测。如6-18氟-左旋多巴其他6-FD其他研究多巴胺的代谢可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息，并发现PD患者脑内多巴胺代谢功能显著降低，在临床症状出现之前即可发现纹状体的吸收指数小于正常。疾病早期可发现D2型多巴胺受体活性早期超敏其他代偿期其他后期低敏其他失代偿期其他，以及多巴胺递质合成减少，对早期诊断鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵，尚未广泛用于临床实践中。
（3）相关检查5-羟色胺、心电图、总磷脂、维生素A、脑脊液、脱氧核糖核酸染色。
（四）诊断
典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状，结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。
（五）治疗
PD的治疗可以从3个不同方面来进行，首先治疗目的是使患者尽快地恢复功能，延缓病程进展，减轻症状，即对症治疗，目采前采用药物治疗。其次是保护性、预防性治疗，以二、三级预防为主，重点用康复治疗，第3是修复性治疗，通过神经细胞移植，提供新的神经细胞，产生较多的多巴胺。
1.常规治疗
（1）药物治疗历经多年的临床实践，逐渐积累，不断总结经验，初步制定了一些用药原则，但部分内容仍有很大争议，随科研水平进展将不断完善。药物治疗原理是恢复纹状体DA和ACH两大递质系统的平衡，但药物不能阻止病情发展，需终身服用。原则为：小剂量开始，缓慢递增，以最小剂量维持，根据年龄、症状类型、严重程度、禁忌证、价格及经济承担能力等选择治疗方案，合理选择联合用药时机。
2.细胞移植及基因治疗
近年来先后出现自体肾上腺髓质及异体胚胎中脑黑质细胞移植到纹状体的成功例子，可以纠正DA递质缺乏，改善运动症状。但有50%患者症状改善，死亡及病残率为15%，且存在供体来源有限，远期疗效不肯定及免疫排斥等。移植基因过程的细胞或直接用载体介导的基因转染方法，以及特异性的促多巴胺能神经生长因子是治疗PD最有效的方法。已克隆出酪氨酸羟化酶基因（THCDNA），其中已通过反转录病*已将1、2两型的THCDNA转染至成纤维细胞或AtT-20细胞，并获得有酪氨酸羟化酶活性的表达。但此方法处于动物实验阶段，技术不成熟，不能应用临床。
3.择优方案
由于PD治疗是终身性的，外科治疗早期不易被患者及家属接受，故药物的选择尤为重要，同时康复治疗伴随着药物治疗的始终，综合近年来药物治疗进展。
（1）早期轻型患者以预防病情进展的干扰治疗。MAO-B抑制药+维生素E（DATATOP方案）：司来吉兰（Selegiline）口服+维生素E口服。
（2）早期发病年轻者无运动迟缓者首选方案。抗胆碱能药或加金刚烷胺类：
①苯海索小剂量开始逐渐增至用药量，但不超过4mg/天口服。
②苯海索+金刚烷胺口服。
（3）病情进展上述方案无效可选用低剂量复合L-Dopa+DA受体激动剂：左旋多巴/卡比多巴（Sinemet）（卡比多巴10mg、左旋多巴mg）+溴隐亭（Bromocriptine）口服，应用3～4年，根据病情可向L-Dopa控释剂+DA受体激动剂过度以防止运动障碍副作用。
4.康复治疗
康复治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用，其方法包括以下10个方面内容。
（1）运动方法ROM训练，肌力增强训练，耐力训练、平衡训练、步态训练、易化技术、关节松动术，运动处方等。
（2）作业疗法
①生物机械法；
②神经生理学方法。
（3）理疗包括高、中、低频电刺激治疗疼痛，生物反馈等。
（4）传统疗法针灸、按摩、拳术、气功等。
（5）语言疗法。
（6）康复工程疗法。
（7）文体疗法。
（8）心理疗法。
（9）康复护理。
（10）社会康复。
中枢神经损伤的康复目标是通过物理疗法、作业疗法为主的综合措施，最大限度地促进功能障碍恢复，防止废用和误用综合征，减轻后遗症，充分强化和发挥残余功能。通过代偿和使用辅助工具，以及生活环境的改造等，以争取达到生活自理，回归社会。PD患者的康复治疗始终随着疾病的发生、发展。由于每个患者的病情程度及预后影响因素不同，其预后存在很大的差异。
（六）预后
帕金森病是进行性变性疾病，所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量，但不能阻止疾病发展，患者最终将丧失生活能力。从症状看，以震颤为主者，预后较好，而老年人以少动为主，故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症，如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等，它们分别占帕金森病死因的50%、28%、14%和8%。因清晨副交感神经兴奋和左旋多巴作用减弱，帕金森病患者多死于清晨。
二、什么是特发性震颤？
特发性震颤（essentialtremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚，易与其他疾病产生的震颤混淆。
（一）疾病分类
特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象，性别分布平衡，一般认为这是常染色体显性遗传，在65~70岁前完全外显，也有报道不完全外显和散发病例，散发者和有遗传者临床特征完全一致，通常认为是同一疾病，但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早，提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响，遗传易感性能明显影响临床亚型特征。
（二）发病机制及病理生理
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediatenucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧（15）标记的CO2进行PET研究发现，选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁（FMRI）显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强，双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变，异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚，因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制，调节震颤的产生和震颤幅度。
（三）临床表现
*多发群体1.家族史特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。
2.发病率典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现，在普通人群中发病率为0.3%~1.7%，并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%，大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异，也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71，特发性震颤可能在左利手的人中更常见。
3.发病年龄特发性震颤可在任何年龄起病，对起病的高峰年龄有两种观点，一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段，另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37~47岁。
4.病程震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展，从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后，发生率随着病程和年龄的增长而增加。
*疾病症状特发性震颤唯一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始，主要影响上肢，也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。
病人往往在起初数月感到身体内的振动，以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤，再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制，对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的，迅速出现，仅持续数秒。随着震颤幅度的增加，常难以控制，甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动，有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤，只是更加困难，时间更短。
一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。
典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群，头部、舌或发声肌均可累计，表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
震颤在发病10~20年后会影响活动，随年龄增长严重程度增加，以致完成惊喜活动的能力受到损害，至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁，中成长可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大，影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度（高热、热水浴）等会加重震颤。与大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠时缓解，也有个别报道，震颤在潜睡中仍然持续存在。
特发性震颤对乙醇（酒精）的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2~4h，第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用，乙醇是通过中枢起作用的。
据报道，特发性震颤可以伴有其他运动障碍疾病。在特发性震颤病人中，帕金森病的发病率比正常对照人群高得多，即使在大于60岁的特发性震颤病人中，帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见，甚至是早期唯一的症状。如果缺乏严格的诊断标准会导致误诊为特发性震颤。
6.6%~47%特发性震颤病人存在肌张力障碍。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍，特别是书写痉挛，在肌张力障碍中有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。
特发性震颤可出现不典型的震颤表现，有手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。
在病程中一直局限于身体某一部位的震颤不能看作为特发性震颤。如舌震颤、下颌震颤、发声震颤、原发性直立性震颤以及职业性震颤的任务特异性震颤，在病程中出现典型的特征性震颤时，上述这些局限性震颤才可视为特发性震颤的变异型。
（四）疾病治疗
大多数特发性震颤病人仅有轻微的震颤，只有0.5%~11.1%病人需要治疗，其中不足50%病人用药物能很好地控制症状，其余病人对药物不敏感，治疗效果不佳，需要肉**素注射或立体定向治疗。
*药物治疗1.乙醇(ethanol)很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少，即使是小剂量乙醇（酒精）同样会产生戏剧性的效果，但2-4h后震颤又再出现，并且幅度更大。临床发现随时间延长，需要更多乙醇（酒精）才能抑制震颤。长期用乙醇（酒精）治疗特发性震颤会导致酗酒，因此不能以乙醇（酒精）作为长期治疗，而且酒精戒断也会产生震颤。但可以偶尔用乙醇（酒精）控制症状。乙醇（酒精）的作用机制尚不清楚．可能作用于小脑部位。
2.肾上腺β-受体阻滞剂普萘洛尔对特发性震颤有肯定治疗作用。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。大多数报道确认普萘洛尔可以减小手的姿位性震颤幅度，频率不降低。身体其他部位震颤的效果不很理想，甚至完全无效。治疗效果与血药浓度并不相关，原因不清楚。
肾上腺β-受体阻滞剂阻滞了作用于中枢和外周的内源性儿茶酚胺。研究表明普萘洛尔具有较高的脂溶性能透过血脑屏障作用于中枢系统，因此效果最好。根据脂溶性的大小肾上腺β-受体阻滞剂依次是普萘洛尔、美托洛尔(metoprolol)、索他洛尔（sotalol）和阿替洛尔(atenolol)，但对特发性震颤疗效依次是普萘洛尔、索他洛尔、阿替洛尔和美托洛尔。因此肾上腺β受体不只是通过中枢机制起作用，也可通过外周起作用。外周儿茶酚胺受体的位点存在于梭内肌和梭外肌。作用于梭外肌的β2-受体通过缩短颤搐周期起作用，加强姿位性震颤。β2-受体拮抗剂能阻滞这种作用以减轻震颤。
普萘洛尔对特发性震颤疗效较好，但仍有相当一部分病人对其反应不理想。症状缓解者有50%~70幅度可以降低50%-60%，普萘洛尔的治疗效果与剂量呈相关性，虽然个别病人80mg/d已有效，对国外大多数病人来说，mg/d的剂量仍嫌不足，一般每日需要～mg,但更大剂量并不使副作用相应增大。建议普萘洛尔从小剂量开始每日分3次服用，几日后才会见效，每隔2d增加10~20mg，但长期服药会导致耐受。长期服用后撤药要慢（大于l周），以防止心动过速、出汗、震颤和全身不适等戒断反应。
普萘洛尔治疗的相对禁忌证是心功能不全、Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞、哮喘或其他支气管痉挛疾病、胰岛素依赖型糖尿病。大多数副作用是相应的肾上腺β受体阻滞作用，脉率降低，但60次以上的心率都能耐受。其他少见的副作用包括疲劳、体重增加、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和精神状态改变（如抑郁）。普萘洛尔副作用在治疗一段时间后大多可以耐受。如果是哮喘病人则不适应用β2-受体阻滞剂和普萘洛尔，选择性β1-受体阻滞剂如阿替洛尔和美托洛尔可以应用，前者的效果更好。
某些特发性震颤病人，震颤仅发生在可预见的特殊场合．间歇性服用普萘洛尔能很好地控制症状。在将发作前1h服药能有效预防震颤的发生。
3.扑米酮若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病，禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone）治疗。对于幅度大的震颤，扑米酮比普萘洛尔更有效，甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。
扑米酮是常用的抗癫痫药物，在上消化道完全被吸收，3~5h内达到血清峰浓度。扑米酮在体内转化为两个活性代谢产物，一个是非结合型的苯乙丙二酰胺．约占50%，半衰期24~48h，另以产物苯巴比妥约一半是结合型，半衰期h。苯巴比妥在慢性给药过程中，3周后才达到血清稳态浓度。扑米酮的抗震颤作用并不清楚。苯巴比妥具有GABA样怍用，而扑米酮与卡马西平、苯妥英的药理机制相似，都是作用于神经细胞膜，改变离子的流入。
扑米酮治疗特发性震颤可用mg每周2次，最大可用mg每周3次。该剂量无论对从未接受过治疗，还是已用过普萘洛尔的病人都显著减少震颤幅度。扑米酮治疗中1/5病人即使服用极小的剂量也可能出现急性*性反应，如头昏、恶心、呕吐等。所以起始剂量用62.5mg每日1次。加量要慢，每2d增加62.5mg，直至达到治疗效果好而又无副作用为度。扑米酮治疗震颤，比治疗癫痫的副作用大，首剂的急性反应和大剂量的副作用往往导致治疗中断。恶心、呕吐和共济失调等是肝酶诱导代谢延缓，但是其代谢产物苯乙丙二酰胺没有任何副作用，苯巴比妥也很少有副作用。如果出现不能耐受的副作用，可用苯巴比妥代替，但只有中等效果。
如果单一用药效果不理想，可以尝试普萘洛尔和扑米酮联合治疗。
4.其他药物在小样本的开放性研究中，0.15～0.45mg/d可乐定(clonidine)有效。另外，小剂量氯氮平(clozapine)(18-75mg/d)对大多数病人有效。氯硝西泮(clonazepam)通常对特发性震颤无效，但能碱小以运动性成分为主的特发性震颤。碳酸酐酶抑制剂（methozolamide)对头部和发声震颤高度有效，但也有完全无效的报道
*非药物治疗1.A型肉**素注射(botulinumtoxin-A）A型肉**素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱，导致一定程度的肌无力，对67%的病人有效。最长的有效期是10.5周，无力是最常见的副作用。
2.立体定向手术立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤，但需作脑部手术才能改善症状者很少。丘脑手术的靶点是丘脑腹中间核以及其下部结构，包括未定带(zoneincerta)和丘脑底核(subthalamicnucleus)，手术包括毁损术和电刺激术。
丘脑毁损术使80%的病人术后获得中等以上疗效，部分病人首次治疗效果不理想，2个月后重新手术仍能获得显著改善。丘脑腹中间核毁损术适用于单侧肢体震颤，1年内有4%~20%复发。手术并发症包括颅内出血、脑膜炎、感觉异常以及锥体外系损害。手术病死率仅为0.5%。术后可能发生短暂的智能缺损、构音障碍、吞咽困难和轻瘫。双侧手术可有超过25%出现严重并发症。如言语障碍、精神改变和不自主运动永久存在，因此不主张行双侧丘脑腹中间核毁损术。
丘脑腹中间核高频电刺激术治疗效果优于或等同于毁损术。用长期高频刺激的电极种植于丘脑腹中间核，白天打开刺激器，晚间关闭，疗效显著，而副作用轻微。手术最大的危险性是颅内出血，32%的副作用有轻微不适，如讷吃、腿部肌张力障碍或平衡障碍，但都能忍受，而且关闭刺激器后所有的不适都消失了。双侧种植电极同样没有发现严重并发症，这特别适用于临床表现为双侧肢体震颤的病人。
丘脑腹中间核电刺激术具有可逆性，破坏性小，容易适应，可自我调节，可控制双侧肢体症状等优点。缺点是需经常调节，潜在感染危险性，易受外界磁场干扰。
（五）疾病预后
特发性震颤发病年龄与预后无关，震颤的严重度与死亡率无关。虽然特发性震颤常冠以“良性”，长期或终生处于稳定状态，但部分严重的震颤病人会导致活动困难，减少社会交往活动，最终丧失劳动力，生活自理困难。这种情况一般在起病十余年后发生，发生率随年龄增长而上升。可能有多达15%的病人因丧失劳动能力提前退休。
总结：特发性震颤经常被误诊，通常被认为是帕金森病早期或增强的生理性震颤，诊断标准不统一是主要原因。确诊特发性震颤必须除外其他神经系统疾病。目前临床上可见到符合特发性震颤诊断标准的震颤病人．但又伴有帕金森综合征（病）、肌张力障碍、肌痉挛、不安腿综合征等锥体外系疾病或周围神经病。此时的诊断方法可以借鉴变性疾病常用的叠加诊断方法，如帕金森叠加综合征。用特发性震颤叠加(ETPLUS)来表示，如特发性震颤叠加帕金森病。看完后你会发现他们不一样的地方了吧！
资料来源：网络，百度百科
编辑：zfzlszj
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