震颤是指任何身体部位有节律的不自主运动。由主动肌和拮抗肌的交替或者同步收缩产生的节律性、摆动样动作。多见于手、上肢、下肢、头、舌和眼睑等处。其他不自主运动包括，异动症以不自主运动过度并伴舞蹈症为主（如迟发性异动症或左旋多巴诱导的异动症）；肌张力障碍指不恰当的肌肉收缩或肌肉群同步收缩导致的异常姿势或扭曲运动，源于大脑的异常冲动传导；舞蹈症为随意性，扭体等不自主运动增加；肌阵挛为短暂的肌肉抽搐，起源于大脑、脊髓、周围神经。
根据患者的震颤表现，可以将震颤分为静止性震颤和动作性震颤。静止性震颤发生在放松的身体部位，例如当把手臂放在椅子扶手上休息时，通常由于精神压力因素或另一个身体部位的运动而增强，通过自主运动而减弱。而大多数震颤则为动作性震颤，其随着自主肌肉收缩而发生，并可以细分为姿势性震颤、运动性震颤等（表1）。
各型震颤的特点静止性震颤静止性震颤是指受累部位得到充分支撑而且没有主动收缩时出现的震颤，在随意肌收缩或者动作时静止性震颤减弱或者消失。静止性震颤的特点：
?静止性震颤是帕金森病（PD）的主要症状之一，表现为节律性幅度较大的震颤，一般频率为4-6Hz；
?震颤首先从一侧上肢的远端开始，逐渐扩展到其他肢体。少数患者也可自下肢开始；
?下颌、口唇、舌和头部震颤在晚期才会出现；
?手指的节律性震颤使手部不断地做旋前旋后的动作，形成所谓的“搓丸样动”；
?震颤为主的PD与那些以姿势不稳和步态障碍为主的PD比较可能发病年龄较早，认知减退较轻，进展较慢。
姿势性震颤姿势性震颤在维持一个抵抗中立的姿势时明显，例如将手臂在身前水平方向伸展时。特点为：
?当受影响的身体部位被保持在特定的位置以抵抗重力时（如与地面平行的臂），姿势性震颤就会出现。
运动性震颤?可见于随意运动起始阶段（起始性），运动过程中（动态性），或者受累身体某个部位接近目标时（例如指鼻动作时，称为终末性震颤或者意向性）。
意向性震颤意向性震颤是指出现于随意运动时的震颤，常见于小脑及其传出通路病变。其特点：
?在有目的运动中或将要达到目标时最明显。单纯或主导意向性震颤，无论是单侧还是双侧震颤频率大多低于5Hz。姿势性震颤可能存在，但不是静止性震颤。
混合性震颤?表现为并不符合上述震颤类型，而是几种震颤同时存在或兼有多种震颤某些特点。如某些帕金森病患者有静止性震颤，但在肢体活动时震颤加重，或静止时震颤轻微，而活动时明显。
震颤的诊断思路诊断震颤一般需要从病史和体格检查中获得信息。虽然震颤综合征之间存在一定重叠和变异，但其内在特征通常可以提供关键的线索。诊断时首先要根据震颤的激活条件、位置和频率进行分类，然后有针对性地进行进一步检查。下面的流程图（图1-2）有助于对不同震颤进行鉴别。
病史?患者发生震颤的年龄：特发性震颤为37-43岁，PD震颤为50-60岁；
?震颤出现的模式（突然或逐渐的）：特发性震颤为姿势性、运动性，且对称性起病；PD震颤为静止性，且不对称性起病；
?首先受到震颤影响的解剖部位：特发性震颤为头部，PD震颤为嘴、舌头和腿；
?其他不受震颤影响的部位：特发性震颤可见于其他不受震颤影响的部位，PD震颤则不出现；
?颤抖累及的顺序：特发性震颤为手、头、声音、腿；PD震颤为手、腿、躯干、面部。
?其他部位进展速度和家族性或散发性震颤严重程度的恶化速度：特发性震颤家族史为60%，PD震颤家族史为15%；
?其他运动障碍疾病或神经疾病的家族史：特发性震颤可见于其他神经系统疾病，如遗传性肌阵挛、Knndy病、遗传性感性神经病和IgM副蛋白血症等；
?先前的药物摄入史及治疗效果：原发性震颤使用β肾上腺素能受体阻滞剂、扑痫酮等，PD震颤使用左旋多巴、抗胆碱能药、多巴胺受体激动剂等；
?震颤的药物/酒精反应性：饮酒对特发性震颤有效，但对PD震颤无效；
?伴随症状：特发性震颤长期不影响运动灵活性；PD震颤运动缓慢、笨拙。
查体体征包括：
?帕金森病：运动迟缓，肌强直，姿势不稳定；
?小脑疾病：眼球运动，言语；
?肌张力障碍：痉挛性斜颈，声带肌张力障得，写字痉挛；
?神经病变：弓形足，LMN体征，感觉体征；
?药物诱发的异动症：口面部异动症；
?多发性硬化：通常由其他明显的MS体征；
?直立性震颤：站立时不稳定和明显的腿部体征；
?酗酒：肝病体征；
?Wilson’s病：KF环，脾肿大，肝脾肿大。
震颤的测量方法（1）肌电图：
?记录产生震颤的肌肉的肌电图，即一个运动轴的相对侧分布有两组作用相反的肌肉，这两组作用相反的肌肉称为拮抗肌；
?通常可使用表面电极和针极电极。表面电极为无创性，且记录的肌肉活动范围较大，但往往因运动伪迹干扰电信号；
?针对极肌电图可记录位置深或小肌肉震颤，它的优点是准确可靠、伪迹小，但有创。
（2）加速度测量仪
?用加速器直接确定震颤的加速度，可采集一维或三维加速器记录，通过傅立叶转化来完成对波形的分析
（3）其他测量方法
?画螺旋线和书写，倒水实验，喝水实验，上臂伸展试检
辅助检查?日常检查包括甲状腺功能检查、铜和血浆铜蓝蛋白（如果年龄＜50岁）等。
?其他包括脑磁共振扫描、遗传研究、DAT或PET扫描、神经传导研究/EMG、调查神经病变的原因、卟啉症斑、*理学研究等。
磁共振成像可用于排除罕见的帕金森病的结构原因，以及与多发性硬化，小脑疾病或创伤后事件相关的震颤。多巴胺转运体的神经影像学有助于区分帕金森病和多巴胺能正常的疾病，如特发性震颤或心因性震颤。
鉴别诊断及治疗临床医师应根据病史、查体、辅助检查，确定是否为震颤；分辨出是生理性还是病理性；还需鉴别出震颤的分型，为静止性还是动作性（姿势性、意向性、混合型）；最后准确判断疾病定位。
帕金森病震颤（PD震颤）帕金森病震颤发病率较高，75%的PD患者是以静止性震颤为首发症状。PRO-PD研究共纳入例PD患者，评估PD患者的常见症状发生率，结果显示88%的患者出现震颤。
PD震颤的治疗：药物治疗应是第一选择，即使药物疗效不一致时；PD患者首先使用多巴胺能药物，对难治性震颤其他药物可作为二线治疗；多巴胺能药物和抗胆碱能药物是静止性震颤患者最有效的治疗方法。
震颤为主型PD患者治疗主的要目标为考虑长期效益，改善生活质量。临床特征以运动损害为主，震颤突出，应强效控制震颤；临床特征以运动并发症为主，剂末现象，应预防运动并发症。震颤为主型PD患者，在疾病早期或左旋多巴胺治疗短期内更容易出现运动并发症。
特发性震颤特发性震颤的发病高峰在年龄上呈双峰形式分布；特发性震颤通常表现为双手的姿势性和运动性震颤，虽然在此之前可能有头、颈的轴性震颤或声音震颤，或伴有四肢震颤。特发性震颤的病理生理学基础仍不清楚。特发性震颤能被乙醇和扑米酮缓解（苯巴比妥是其一种代谢物），这提示GABA能的神经传递可能参与其中。
帕金森病的运动症状谱可从单纯运动不能-强直亚型到以震颤为主的亚型，前者无震颤，而后者则以震颤为最早和最突出的特征。某些以震颤为主的帕金森病患者可能会更为缓慢地进展为姿势不稳或痴呆。随着疾病的进展，震颤的严重程度和部位可能会有所改变。帕金森病震颤的手臂症状可在双手置于患者体侧的步态时更为明显。这与特发性震颤相反，特发性震颤患者的（手臂）震颤在走路时减少或完全消失。可能会存在很难区分是帕金森病还是特发性震颤的震颤患者（表2）。二者间是否存在一种重叠综合征，或一些特发性震颤的患者进展为帕金森病，目前这些尚存争议。
PD震颤与特发性震颤的鉴别诊断见表2。
表2
PD震颤与特发性震颤的药物治疗见表3。
表3
心因性震颤鉴别器质性震颤和心因性震颤可能并不容易。心因性震颤的特征是突然发作，自发缓解，震颤本身的位置和频率特征可变，分心时可消失。通常情况下，震颤之前会有一个生活压力事件。
肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤相对罕见，通常发生在50岁以下的患者。肌张力障碍性震颤为在表现有肌张力障碍的身体部分发生姿位性或活动性震颤，典型的例子是震颤性痉挛性斜颈。震颤通常是不规则且生涩的，某些特定的手或手臂的位置可以消除震颤。此外，肌张力障碍的其他征兆（如手腕的异常屈曲）始终存在。
直立性震颤（OT）75%患者可以是特发性的，没有任何相关特征（原发性OT），约25%有额外的神经功能，如PD、小脑变性、不宁腿综合征、周围神经病变等。多发生在60岁以上的人群中。典型表现为站立时以下肢为主甚至可波及躯干的同步性震颤而坐位或行走时消失，可造成站立不稳甚至姿势不稳，但很少会致病人跌倒；弯腰姿势时上下肢可相似程度震颤。氟硝西泮是第一线治疗药物，可以从夜间0.5mg开始，并逐渐增加到每天3次，每次2mg。其他可以使用的二线药物有加巴喷丁、扑米酮、丙戊酸和卡马西平。双侧丘脑腹后外侧核刺激已被证实可以改善一些耐药性OT患者的症状。
其它常见的震颤形式还包括药物性震颤、小脑性震颤、老年性震颤等。
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震颤只知道帕金森？最新共识教你理清诊断思路近期，国际运动障碍协会（MDS）发表了有关震颤分类的共识声明，该共识是自年MDS发表震颤综合征分类标准以来的首次更新。在上一版指南中，震颤的分类方法并不统一，而在这版共识中，MDS采用了统一的分类方法来对纷繁复杂的震颤及震颤综合征进行分类。笔者摘取了新版共识中重点部分进行了编译，以飨读者。
震颤的定义
震颤是身体的某一部分出现的不自主性、节律性、振动性运动。
震颤的分类
震颤的分类方法包括两个维度：临床特征（轴1）和病因学（轴2，见图1）。临床特征用于定义临床综合征，而临床综合征可能对应一种或多种病因。
轴1：临床特征
轴2：病因学
图1震颤的二维分类方法
轴1
临床特征
震颤的临床特征包括患者病史（发病年龄、家族史、部位演变、药物/*物暴露）、震颤的特征（部位分布、活动情况以及频率）以及其他伴随的体征。对于某些震颤，实验室检查也可以帮助提供额外的一些临床特征以及帮助进行病因的鉴别（表1）。
表1有助于明确临床特征或病因的辅助检查
有关患者的年龄，建议按照如下方法进行划分：婴儿（出生～2岁）；儿童（3～12岁）；青少年（13～20岁）；青年（21～45岁）；中年（46～60岁）以及老年（60岁）。
震颤的部位可分为局灶性、节段性、偏侧性、全身性。明确震颤发生时躯体的活动情况也很重要，根据震颤发生时活动与否对震颤进行分类见图2。
图2震颤发生时的活动情况及相关命名
轴2
病因学分类
震颤的病因可分为遗传性、获得性或特发性。表2列出了一些常见的病因。
表2震颤的病因学分类
震颤综合征
特定的临床症状和体征组合在一起可形成特异性的临床综合征。震颤综合征可分为孤立性震颤综合征和复合性震颤综合征。一种震颤综合征可能有多种病因，一种病因也可能导致多种震颤综合征。目前认为的震颤综合征及其分类见图3。
图3震颤综合征及分类
注：ET（ssntialtrmor）特发性震颤
各类震颤综合征的临床要点
1.特发性震颤的临床特点
（1）以双侧上肢动作性震颤为特征的孤立性震颤综合征
（2）症状至少持续3年
（3）伴或不伴其他部位震颤（如头部、声音或下肢震颤）
（4）无其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调或帕金森综合征的表现
2.特发性震颤叠加综合征
震颤的表现同特发性震颤，且伴有其他神经系统体征，比如串联步态受损、可疑肌张力障碍性姿势、记忆力障碍或其他轻微神经系统体征。且不足以明确归为其他综合征分类或其他诊断。该分类下面也包括伴有静止性震颤的特发性震颤。
3.特发性震颤或叠加综合征的排除标准
（1）孤立性局灶性震颤（声音、头部）
（2）位置性震颤，震颤频率12Hz
（3）任务和体位特异性震颤
（4）突然起病，且阶梯样恶化
4.孤立性震颤综合征
（1）孤立性节段性姿势性或运动性震颤综合征：通常累及上肢，但也可累及头部、声音、舌头和面部；
（2）孤立性静止性震颤综合征：通常发生在一侧上肢或下肢，但也可能出现在其他部位（比如唇部、下颌或舌头）。确定静止性震颤是孤立性的还是伴有其他的临床特征十分重要。
（3）孤立性声音震颤：是一种可视性和/或可听到的来自发音器官的震颤。
（4）孤立性头部震颤：是一种左右、上下或者其他方向的头部震颤。
（5）上颚震颤：其特征是软腭出现0.5～5Hz之间的节律性运动。
（6）孤立性任务性或体位特异性震颤：通常发生在特定的任务或特殊的姿势时。
（7）原发性位置性震颤：是一种发生在直立位时出现的全身性高频（13～18Hz）孤立性震颤综合征。需要证实震颤的频率，尤其是采用肌电图进行检查。
5.伴有显著其他体征的震颤综合征
（1）肌张力障碍性震颤综合征：伴有震颤以及肌张力障碍作为显著的神经系统体征。可出现不同的综合征的表现。
（2）伴帕金森综合征（肌强直和运动迟缓）样震颤：通常表现为手部出现的4～7Hz静止性震颤（「搓丸样」震颤）。其他类型的震颤也可能伴随出现，比如姿势性或运动性震颤，且震颤频率与静止性震颤相同。尽管4～7Hz的震颤是特征性的，但也可出现更高频率的震颤。
（3）意向性震颤综合征：主要表现为5Hz的意向性震颤，伴或不伴有其他局灶性体征。
（4）Holms震颤：表现为静止性、姿势性和意向性震颤综合征，通常表现为近端和远端节律性肌肉收缩，震颤频率较低（5Hz）。
（5）肌律：是一种罕见的头部或肢体肌肉节律性运动综合征，在静止或运动时均可出现。震颤频率为1-4Hz。通常伴有局灶性脑干体征，且具有明确的病因。
6.功能性震颤综合征
功能性（心因性）震颤的特征是可分散性、频率可诱导性或对抗性肌肉共同运动。
7.不确定性震颤综合征
患者不能被归类为已有的综合征内，或者需要进一步观察来明确震颤综合征的分类。
原文出处：BhatiaKP,BainP,BajajN,tal.ConsnsusStatmntonthclassificationoftrmors.fromthtaskforcontrmorofthIntrnationalParkinsonandMovmntDisordrSocity.MovDisord.Jan;33(1):75-87.doi:10./mds..
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