脊髓血管畸形最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。
一、病因：脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为四种主要类型。
二、临床表现1.脊髓蛛网膜下腔出血脊髓蛛网膜下腔出血不同于脑蛛网膜下腔出血，事先感到脊椎部剧痛，然后才山现根性疼痛、伴发心腹刺激括如凯尔尼格征阳性等，而无意识障碍。2.脊髓间歇性跛行表现为走路时感到下肢疼痈和麻木无力，蹲下休息两三分钟即可缓解，如继续行走则又出现相同症状。这种间歇性踱行只见于胸段以下韵脊髓血管畸形。它与网腰椎营狭窄的马尾间歇性踱行症的不同点是马尾间歇性跛行腰腿痛比较剧烈，伸腰时明显加重，弯腰时可缓解疼痛。而脊髓血管畸形时间歇性踱行不仅在走路时显现，在站立或热水沐浴时常会加重症状，伸屈腰部均不受影响。3.节段性皮肤血管痣有4%～25%病人伴有皮肤血管痣。常在与病变相应的皮节节内发现葡萄酒色血管痣，这对脊髓血管畸形的诊断，尤其是在痛变区的定位上具有较大的帮助。4.在无关区也可出现皮肤痣多数学并认为皮肤血管痣与脊髓血管畸形是同一个病因所引起的水同部位组织结构的两种关连性表现。5.脊髓性瘫痪(1)硬脊椎膜外血管畸形可其有根性疼痛而无其他症状。硬脊膜内吼管畸形常以脊髓损害为丰，脊髓损寄的范围多为两三个髓节。因其损害的范围太小、左右偏向、局限或弥散而有不同的表现，早期多为脊髓中央或脊髓边缘损害，董状，也可出现脊髓半横切综合征。后期多发展为脊髓横贯性损害。(2)胸腰段脊髓血管畸形下肢运动障碍比较特殊，往往是痉挛性瘫痉与弛理性瘫痪共同出现，两侧体征可不对称。下胜远端肌肉萎缩比较明显，两侧程度不等。肌腱反射有的出现病恻醇反射亢进，踝反射消失;有的为一侧的膝反射、医学教育`网搜集整理踝反射均亢进，而另侧减低或消失。(3)瘫痪的初期可为痉挛性瘫痪持续一段时间后则变为痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪共存的混杂性瘫痪。以后才出现深感觉障碍，最后发展为全感觉障碍。6.其他一般较早出现排尿障碍、排尿困难或尿失禁现象。排便障碍多不明显，以便秘为主。
三、治疗脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠状静脉丛压力升高，脊髓内灌注压的降低。所以治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内手术或显微外科手术可以达到此目的。⒈Ⅰ型治疗(1)血管内栓塞脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行血管内治疗，主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。如果节段性脊髓动脉难以选择性插管，或如果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘，那么血管内治疗应该是禁忌证，此时应进行外科手术。有10%-15%的脊髓硬膜动静脉瘘由那些也供应脊髓前动脉的动脉滋养。(2)显微外科手术脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行回流静脉的电凝和切断。手术时病人取俯卧位，术前定位和术中确定病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下一定范围行椎板切除术。检查硬膜和近侧的神经根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形病灶，可行硬膜和动静脉畸形切除，然后修复硬膜。打开硬膜时，辨认伴行神经根的硬膜内静脉并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的病人，应当切开硬膜，在蛛网膜下腔、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电凝切断。⒉Ⅱ、Ⅲ型治疗髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手术的方法。当脊髓后动脉的分支有很多动脉供应时，血管内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射造影可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位(SEP)有助于选择进行血管内治疗的病例。髓内动静脉畸形的显微外科治疗适于多个血管球型病变。这些病变常是分散分布并有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内趋向更广泛，涉及的范围较弥散。把这些病变从有功能的脊髓组织上分离区别往往是比较困难的。体感诱发电位和暂时性滋养动脉的夹闭的应用，有助于这些病变的显微外科手术操作。一般情况下，位于背侧或中线部位的病变最适于外科手术。病变由头向尾方向延伸超过两个椎体节段，以及病变与脊髓前动脉密切相连，则不适于外科手术。⒊Ⅳ型治疗将血管内治疗和显微外科手术两法相结合。由于Ⅳa型病变通常为较小的滋养动脉，血流量较低，通常不适于血管内治疗。外科处理有时包括术中使用血管造影以确定动静脉瘘管的完全阻塞，对Ⅳa、Ⅳb型病变这是有效的治疗方法，尤适于胸腰椎管侧方的病变。对Ⅳc型病变，使用漂浮球囊，有时用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。⒋海绵状血管畸形治疗发生于脊髓的无症状性海绵状血管畸形不需要特殊治疗。颅内海绵状血管畸形每人每年发生出血的危险性据估计为0.25%～0.8%.尽管在无症状性病变的病人有发生神经功能恶化的危险，但危险性似乎并不高。有症状的病人，特别是在因出血而出现反复发作的神经功能恶化的病人，进行外科手术效果较好。医考园-国家医学考试网是树人旗下国家医学教育网站,常年开设:执业医师考试培训,执业药师,卫生资格考试辅导班,提供国家医学考试网上报名与成绩查询以及国家医学考试中心和中国卫生人才网最新考试动态。