TUhjnbcbe - 2024/12/21 19:00:00
大河报·豫视频记者侯冰玉无法控制呼吸，痉挛长达10分钟……近日，凭借为电影《泰坦尼克号》献唱主题曲《我心永恒》红遍全球的女歌手席琳·迪翁与病痛作斗争的纪录片上映。在纪录片中，席琳·迪翁首次公开了发病的情景，看得人无比揪心。年12月，席琳·迪翁对外公布，她确诊了“僵人综合征”。为对抗疾病，她每周坚持五天复健，但身体仍未有太大起色。“僵人综合征”究竟是个什么病？罕见，发病率为百万分之一僵人综合征，也被称为“僵尸症候群”或“僵尸症”，是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。在发病初期，会出现腹部和躯干肌肉阵发性酸痛，且有肌肉“紧绷感”。随着病情发展，躯干、四肢以及颈部肌肉会出现持续僵硬，像石头一样硬实，这也是名为“僵尸症”的由来。由于肌肉过度收缩，会诱发肌肉痉挛、痉挛性疼痛，特别是在情绪剧烈波动时，肌肉痉挛疼痛较为明显，严重可造成肌肉撕裂、骨折。席琳·迪翁在接受采访时曾分享过僵人综合征的发病情况。“痉挛往往始于我的喉咙，但也可能出现在腹部、脊椎和肋骨。我自己很爱做菜，当做菜时，若试图把手维持在某个姿势，不仅会抽筋，那姿势还可能无法松开地僵在那里，有时候病情非常严重，甚至会连肋骨都断裂。”她还称，自己很难顺利唱歌，“当我想唱歌时，好像有人勒住了我的喉咙，音调无法高也无法低，直接抽筋了。”“呼吸和吞咽困难也是僵人综合征会出现的症状之一。”医院神经内科副主任医师、神经病学教研室副主任苏春贺告诉记者，因为僵人综合征可能会影响到人的呼吸肌，就会让人有“喘不上气”的感觉。僵人综合征极罕见，发病率仅有百万分之一。僵人综合征主要发病年龄在20~50岁，女性发病率为男性的2~3倍。据苏春贺介绍，从医多年来，她只接触过一例僵人综合征患者。“当时技术还不发达，患者没有确诊是僵人综合征，但现在想想应该就是。”没有特效药，无法预防目前，僵人综合征没有特效药，无法治愈，也无法预防。而且因为罕见，僵人综合征往往早期诊断困难，很容易和渐冻症、神经性肌强直、破伤风、帕金森综合征等搞混。“僵人综合征和渐冻症的区别在于，僵人综合征的主要症状是肌肉僵硬、痉挛，渐冻症主要症状是肌无力、肌肉萎缩。”苏春贺向记者介绍道。破伤风的典型症状也是强烈的肌肉痉挛，每次发作数秒至数分钟不等。“不过，破伤风可以通过有无外伤史来鉴别。”苏春贺说。记者通过查询发现，国内曾有报道称“治愈”过一例僵人综合征。据报道，该病例于年被确诊为僵人综合征。年，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。五年之后，患者已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。就医时，她已经无法独立行走。医院对其进行了检查，然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。最后，是GAD65抗体检测发现了异常，这也是僵人综合征的疾病特点：体内可以检测到GAD65抗体阳性。最终，患者被确诊为这个十分罕见的疾病。确诊后，医院采用蛋白A免疫吸附（IA）治疗，后续则采用免疫抑制剂对其治疗。在先后接受6次蛋白A免疫吸附治疗后，患者生活已基本恢复常态。苏春贺告诉记者，如果出现双腿及躯干僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗。（本文图片均源自网络）来源：大河报·豫视频编辑：郭莉培