小时候看《猫和老鼠》,被汤姆猫的“柔韧性”惊到。看它伸缩自如的肢体,“拧巴”着变成各种形状,我们不禁捏捏胳膊,庆幸拧成麻花的不是自己。
但是,有这样一种疾病,患病者的躯干和四肢,会发生不自主的痉挛扭转。这就是今天要介绍的:扭转痉挛。
扭转痉挛是比较常见的肌张力障碍性疾病。它又称扭转性肌张力障碍。
患病的人会表现出典型的四肢、躯干乃至全身剧烈不随意的扭转状态。根据发病的原因,可以分为原发性和继发性。
原发性扭转痉挛是由9号染色体基因突变引起。
继发性扭转痉挛是由于外伤、药物、中毒引起,比如基底核的疾病,感染、创伤、肿瘤等,会引起症状性扭转痉挛;一氧化碳、左旋多巴中毒,也会引起肢体扭转痉挛。·
患有扭转痉挛的人们,有较为典型的症状表现。
扭转痉挛的起病缓慢,通常是单脚或双脚首先出现痉挛、弯曲的症状。在患者肢体扭转运动时,受累肌肉的肌张力也会增高,运动停止后恢复正常。随着病情的逐渐发展,患者会出现躯干和四肢不自主的痉挛和扭转,如果颈部肌肉受累的话,还会出现痉挛性斜颈。
最终,躯干脊柱附近的肌肉受累,会引起全身的扭转运动,这是扭动痉挛的特征表现。
作为一种肌张力障碍疾病,常用的药物治疗并不对因,而是改善躯干四肢的功能,减少异常运动,降低疼痛。除了其中一种“多巴反应性肌张力障碍”外常见的治疗药物有抗胆碱能类、苯二氮卓类和抗多巴胺能药物。由于这些药物的副作用,需要严格遵循医嘱服药,定期复查,严密观察。
近些年来,随着医疗发展,对于药物治疗无效的、症状较严重的扭转痉挛患者,可以选择外科的方式治疗。目前,凡是年龄在7岁以上,有至少1至1.5年病程,使用各种药物治疗无效的患者,可以考虑采用外科手术治疗。
扭转痉挛的手术治疗方式,主要有脑深部电刺激术和立体定向脑深部核团损毁术。
脑深部核团损毁术,就是将脑深部的相关神经核团根据治疗的需要切开损毁,包括丘脑切开术、苍白球切开术。
但由于损毁术是不可逆的,存在较高的并发症风险,因此,临床上更常用的是脑深部电刺激术。
英文简称DBS,又称为脑起搏器手术。
我们曾听说运用DBS治疗帕金森、特发性震颤等疾病,随着这些应用的陆续成功,DBS越来越多地被应用于肌张力障碍疾病的治疗,这其中就包括扭转痉挛。
通过植入脑内的刺激电极和埋在胸部皮下的脉冲器,用持续高频脉冲电刺激,控制脑内特定神经核团不正常的放电活动,从而消除扭转痉挛的症状。而且,DBS具有可逆性和动态可调节的优点,对组织不会造成永久性损害,具有较为广阔的应用空间。