原发性面肌痉挛(HFS)主要表现为面肌发作性不自主抽动,以一侧眼周肌肉抽动最常见。病程迁延,有时可导致睑裂变小、嘴角歪斜,严重影响患者的生命质量。发病率约为18.6/10万人口,患病人群数量巨大。
原发性HFS的发病机制主流的理论是“神经血管压迫”,即面神经根在出脑桥段受责任血管的压迫导致神经脱髓鞘改变,引起神经短路。近几年的研究中,国内外学者推测中枢神经功能的改变也可能参与了原发性HFS的发病过程。
临床表现包括:(1)阵发性偏侧面部肌肉不自主抽搐,间歇期正常。(2)多起于上、下眼睑,缓慢进展,逐渐向面颊扩展至一侧面部所有肌肉。(3)神经系统查体无阳性体征。(4)很少自愈。
常规颅底CT平扫和(或)MRI平扫有助于排除继发性HFS,如小脑脑桥角区表皮样囊肿、脑膜瘤或神经鞘瘤等,但不能很好地显示细小血管。MRI三维时间飞跃法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)序列等能更好地评估血管神经压迫情况,并判断面神经与周围血管的空间关系。
原发性HFS的药物治疗(卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁等)早期能缓解症状、但随着剂量加大副作用也会出现。
微创手术解除血管对神经的压迫(微血管减压,MVD)是一种对因治疗手段,已成为目前治愈面肌痉挛的惟一方法。笔者从年至今已完成面肌痉挛的微创手术超过例,总有效率在95%以上。近几年随着神经内镜及术中神经电生理监测的应用,疗效得到进一步提高。对于高龄不适合手术的患者,肉毒素注射可作为一种对症治疗手段。