肌张力障碍是一种运动障碍,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势,常重复出现。按症状分布,肌张力障碍可分为全身型、节段型、局灶型等不同类型,其中颈部肌张力障碍和眼睑痉挛是临床最为常见的局灶型肌张力障碍,而全身型肌张力障碍则因其严重的致残性是临床治疗研究的热点。
在临床实践中,应用准确可靠的方法量化肌张力障碍患者的临床表现,对于评估疾病的严重程度、掌握疾病的进展以及判断治疗的效果具有重要意义。目前最为常用的量表包括评估全身型肌张力障碍的Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表(BFMDRS)、评估眼睑痉挛的Jankovic评分量表(JRS)和评估颈部肌张力障碍的西多伦多痉挛性斜颈评分量表(TWSTRS)等。
近年来,在运动障碍病的量表评估中普遍引入视频录像的方式,具有便于多家中心、多位评估者同时评估以及便于资料的收集、保存和复核的优点。一套全面、准确、精炼的视频录制方案,可以避免遗漏重要的查体内容,规范查体手法,确保量表评估的客观性、准确性和可重复性。
年Burke等在提出BFMDRS量表时也同时提出了一套较为简单的标准化视频录制方案。而Comella将其进行修改补充后于年及年的文献中分别提出一套标准化视频录制方案,用于全身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍患者的视频录制。这两套标准化视频录制方案区别并不大,仍是以全身型肌张力障碍BFMDRS量表的评估为蓝本,故对于颈部、眼部等部位的评估相对较为简单。年Consky在提出TWSTRS量表后也设计了一套相关的标准化视频录制方案。另外,Barry在年的研究、Monbaliu在年的研究等均在文章中提到应用标准化视频进行评估,但具体录制方案并未详述。由此可见,大多数研究均是根据研究目的进行标准化视频录制方案设计等。
近期,医院神经科依据以往肌张力障碍的评估经验,参考经典的视频录制方案,以省时、省力、准确为原则,制订出“全身型肌张力障碍标准化视频录制方案”及“颅颈段肌张力障碍标准化视频录制方案”,以满足临床工作中最为常用的BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的评估要求。并且邀请5医院的运动障碍病专科医生,应用上述量表对12名全身型肌张力障碍、眼睑痉挛或颈部肌张力障碍患者的标准化视频进行评分,最终BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的评估者间一致性ICC值分别为0.96、0.91、0.92;评估者内部一致性ICC值分别为0.97、0.94、0.99。三种量表的评估者间一致性及评估者内部一致性均达到优秀标准。
由此可见,此标准化视频录制方案可较为全面、稳定的满足BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的评分需求,同时还可以作为肌张力障碍患者随诊的常规手段。标准化视频具有高效、有条理、针对性强的特点,能节约医患双方的时间和精力,而且客观、准确,能够更全面地反映患者的病情全貌,避免歧义。
量表评估在肌张力障碍的临床及研究工作中起到极其重要的作用,而标准化视频的录制对于规范查体内容、确保量表评估的客观性、准确性、可重复性有着重要的意义。另外,标准化视频也便于多位评估者同时评估及资料的收集、保存、复核。
医院神经科的“全身型肌张力障碍标准化视频录制方案”及“颅颈段肌张力障碍标准化视频录制方案”的评估者间一致性及评估者内部一致性均较好,适合在肌张力障碍的评估、随访和临床研究中应用。
主要研究方向是运动障碍病的诊治和肉**素的治疗应用。
中华医学会神经病学分会神经调控协作组委员,北京市神经变性病学会理事,北京市神经变性病学会运动障碍疾病和神经调控专业委员会常委,中国神经科学学会神经*素专业委员会委员,
肌张力障碍诊断中国专家共识()、肌张力障碍治疗中国专家共识()的主要执笔人,撰写中国肉**素治疗应用专家共识。
//医院神经科万新华团队“应用标准化视频对肌张力障碍患者进行量表评估的可靠性研究”已发表在《中风与神经疾病杂志》(JApoplexyandNervousDisease),通讯作者王琳。
//附录1:全身型肌张力障碍标准化视频录制方案与附录2:颅颈段肌张力障碍标准化视频录制方案可点击“阅读原文”查看
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