寒假白癜风要注意 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/210113/8586317.html你知道什么是“多巴反应性肌张力障碍”吗？
多巴反应性肌张力障碍，是一种遗传缺陷造成纹状体多巴胺合成不足导致的慢性运动障碍。主要表现为：
(1)起病年龄大多为婴儿期至童年期，首发症状多为下肢的肌张力障碍。(2)对小剂量多巴制剂有显著而持续的疗效。(3)大多患者症状可有波动性，晨轻暮重，睡眠后可有改善。(4)临床表现症状和体征具有多样性，全身性或局灶性姿势异常，帕金森综合征等。(5)常染色体显性遗传，外显率低。(6)女性发病率为男性的2～4倍。(7)起病后20年内病情进展明显，之后趋于稳定。
患者容易误诊为多种其他疾病，主要与就医时患者的状态、相关的诊治措施、等因素有关。患者首先出现步态异常，行走时可呈马蹄内翻足，腱反射常活跃或亢进，伴拇指强直性伸展，有时很突出，临床上易误诊为脑性瘫痪及痉挛性截瘫，而予以矫形手术、长期康复理疗或完全放弃治疗。
多数患儿肌张力障碍由下肢发展到身体其他部位，尤其易累及躯干，可出现斜颈、脊柱侧弯，这种表现可误诊为痉挛性斜颈或特发性扭转痉挛，而予以肉**素注射或长期口服大剂量解痉、镇静药。随着病情进展可出现肢体或全身震颤，成年患者可首发震颤，伴有某些帕金森病的特点，如表情及动作减少、运动迟缓、僵直、姿势不稳等，这一阶段易误诊为原发性震颤或帕金森病，但囿于患者年轻，也甚少用左旋多巴治疗，常给予安坦、金刚烷胺等治疗。
由于病初症状为间歇性，晨轻暮重，后期可呈持续性；慢性病程中病情又常因劳累、紧张、生气等因素加重，这种症状明显波动的特点带有官能色彩，往往导致神经症、焦虑症、甚至癔症的诊断，而给予相应的抗精神病药物。长期、多变的治疗，似是而非的疗效评判，更增加了本病确诊的难度和复杂性。
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