年梅杰综合征临床诊断鉴别最新专家 [复制链接]

梅杰综合征“Meige综合征”是年由法国神经病学家HenryMeige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。平均发病年龄60岁，男女性别比例约为1∶2。尽管其总体发病率目前国内外尚无确切报道，但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势，引起眼科、神经内外科的高度重视。鉴于此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组经过集体讨论，提出本共识，以期指导临床诊治工作和研究。

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一、病因和发病机制

迄今为止，Meige综合征确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物（抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等）、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。

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二、临床表现及分型

本病通常缓慢起病，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛，部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一，表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解。

根据累及部位，本病可分为以下类型。

1、眼睑痉挛型：表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧。

2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。

3、口下颌肌张力障碍型：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

4、其他型：在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断

1、主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点，可诊断本病。

2、目前尚无确诊本病的特异性检查。

（二）鉴别诊断

1、特发性面肌痉挛：面肌痉挛与Meige综合征是不同的两种疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐，即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧，常发于眼睑，可波及面部肌肉，发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。1次抽搐短则数秒，长至10余分钟，间歇期长短不定。不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛，一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛更需要与Meige综合征鉴别，一般情况下前者异常肌反应呈阳性。

2、三叉神经痛：三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛，疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。Meige综合征严重时也会出现面部疼痛症状，但是疼痛感没有三叉神经痛强烈。

3、布鲁热综合征：布鲁热综合征有张大口症状，在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机制定位在丘脑。

4、重症肌无力：Meige综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状，但后者为提上睑肌肌力异常，常有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性；而前者为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合，提上睑肌肌力正常。

5、抽动秽语（综合征）：抽动一般首发于面部，表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动，如眨眼、鼻子抽动、扮*脸，以后出现其他部位的运动性抽动，如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展，出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声，呈现为咒骂状。易与Meige综合征鉴别。

6、干眼：指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常，泪膜稳定性下降，伴有眼部不适和（或）眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感，但不表现为眼部肌张力障碍。

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