痉挛性斜颈

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重度痉挛型四肢瘫异常发育的主要特点 [复制链接]

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1.症状出现早

此类型患儿在生后数周乃至数月已经出现了明显的肌肉痉孪与强直,所以能早期被诊断。

2.并发症多

此类型患儿常有多种并发症,最多见的是癫痫,常在早期或稍晚些时候有癫痛发作。癫痫发作类型多种多样,可有阵发性肌阵挛、小发作、大发作等多种类型。另外常合并有小头畸形和智力低下,还有的患儿伴有视觉障碍、弱视、全盲、视觉失认、听力缺欠或听觉障碍。

3.早期出现角弓反张

在仰卧位上,角弓反张作为早期症状于很早出现,这时头的控制能力尚完全阙如。这一症状使脊柱处于伸展位、肩胖带后退,在下肢则可见内收肌痉挛和过度的伸展。

4.早期形成内收肌挛缩

此类型患儿在非常早期就会形成下肢内收肌的挛缩,这一现象下肢屈曲与伸展时同样明显。关节在早期尚无内旋,其后逐渐出现。踝关节在开始时是呈背屈位,由于患儿一天之中多处于仰卧位姿势上,当欲使其成为扶持立位之时,立即变为屈位。

5.非对称性紧张性颈反射残存

患儿的ATNR反射呈明显阳性,头部常向一侧回旋,颈部向对侧侧屈,患儿常对颜面向对侧的扭转产生抵抗。颈部的侧屈影响整个脊柱,形成了躯干的非对称性和骨盆的倾斜。进而导致髋关节的形成不全如髋臼形成不全,也会导致髋关节脱臼与半脱位,部分患儿是一侧髋关节脱位;若患儿两侧内收肌痉挛,也会引起两侧髋关节的脱臼。

6.患儿讨厌俯卧位

患儿在俯卧位上不能抬起头部,脊柱与髓关节也不能伸展,甚至为了使气道通畅而想将头部转向一侧的动作也做不到,致使患儿呼吸困难,所以患儿讨厌俯卧位。患儿的家长也不愿让患儿俯卧位,于是患儿只好长时间的处于仰卧位。

7.不能独坐

在无扶持的情况下患儿不能取坐位,将他放于坐位则会向一侧倾倒。因为患儿的脊柱极度前弯而成圆背、髓关节不能充分屈曲、两下肢过度的内收等,都阻碍患儿独坐功能的发育。

8.摄食、呼吸困难

患儿从早期开始出现摄食困难,这种障碍长时间持续存在。由于患儿的舌突出,吸吮与咽下困难,患儿就餐时常常出现呛食与噎食现象。一部分患儿出现反相呼吸,特别是夜间,会因喘息及呼吸困难而特别难受。

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