肌张力障碍是一种运动障碍疾病,根据其病因不同,可以分为原发性肌张力障碍及继发性肌张力障碍。原发性肌张力障碍多为遗传因素所致;继发性肌张力障碍指具有明确病因的肌张力障碍,诱发因素较多,可由帕金森病、亨廷顿舞蹈病,或者感染、药物因素等等引起。
一般来说,肌张力障碍典型的表现为存在异常运动、姿势,多为持续性、间歇性肌肉收缩导致。
令人难过的是,肌张力障碍多发生于7-15岁的儿童或少年,让本应在操场上肆意奔跑、在教室和同学们欢声笑语的孩子们只能卧病在床。
扭转痉挛的儿童患者多从一侧或两侧下肢起病,首先表现为一侧足部不随意的足趾跖屈,行走时足跟无法着地。随病情逐渐进展,病变累及面部、颈部、全身,表现为面部表情怪异,伸舌、磨牙,吞咽困难,颈部痉挛歪斜,身体呈螺旋性扭转,往往在精神静止时症状加重。疾病晚期,由于长期扭转导致骨骼畸形,肌肉挛缩,患者可有严重残疾。
出现肌张力障碍的症状后,建议患者尽早至正规医疗机构明确诊断,采取相应的治疗措施。
对疑似患有继发性肌张力障碍的患者,可采取辅助检查。具体包括头颅CT、MRI、颈部MRI,或者血细胞涂片、代谢筛查等等。如为扭转痉挛,且儿童期起病,可进行DYT1基因突变检测。
根据患者的特征性表现、以及检查、病史等,在与舞蹈症、先天性斜颈、内下颌关节综合征等疾病鉴别诊断后,诊断及张力障碍通常较容易。但需要注意的是,肌张力障碍目前尚未出现根治性治疗的手段。
然而即使无法根治,出现肌张力障碍仍需积极治疗。多以处理病因、综合治疗为基础,可以通过使用药物如肉**素注射,或口服抗胆碱药、肌肉松弛药物、苯二氮卓类药物等控制部分症状。
此外,还可选用手术治疗的方法。如患者出现严重的痉挛性斜颈,可采取副神经、上颈段神经根切断术,但术后可能复发。因此即使在术后,日常也需引起重视,积极护理。其他的手术方法包括丘脑损毁术、DBS治疗等。DBS即脑深部电刺激术,是目前应用较多的治疗方式。对于口服药物、注射肉**素等非手术治疗方法无法有效改善的运动症状具有一定的调节、缓解作用。
但一般来说,DBS治疗效果出现较为缓慢,术后3-6个月才可逐渐体现出效果。因此患者术后不要过于着急,需积极调整日常生活方式,进行康复锻炼,才可达到最佳治疗效果。