痉挛性斜颈

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儿童突发下肢无力需警惕 [复制链接]

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医院最近收治了一名突发下肢无力的患儿,熙熙,今年3岁,3个月前无明显诱因突然出现右下肢无力,摔倒在地,休息后症状改善,可站立行走,当时家人没有在意。可就在1个月前又突发左下肢无力伴有疼痛,双下肢肌力下降。此时熙熙医院就诊,胸、腰椎MR检查发现胸椎右旁及胸6-8水平椎管内(经椎间孔跨越椎管内外)巨大占位。检查结果对熙熙的一家人来说犹如晴天霹雳。椎管长入胸腔的巨大肿瘤,肿瘤过大术中很容易出现失血,小孩术中血容量下降,失血过多很容易造成休克死亡。患儿年龄较小,术中麻醉和术前术后用药也成为了一大难题,因此手术难度相当大。医院医院,于是一家人带着熙熙来到了医院就诊。

入院后,完善MR检查(见下图)并经神经外科、心胸外科、麻醉科、儿科等多学科专家会诊后,共同制定了详细的术前、术中、术后的治疗方案。最后神经外科科主任王向宇教授与心胸外科科主任杨庆生教授决定两科联合给患儿行手术治疗,先由麻醉科李雅兰主任牵头顺利完成术前麻醉,接着由神经外科陈克恩主任医师、张茂营副主任医师针对椎管内肿瘤进行切除,紧接着由心胸外科杨庆生主任团队行胸腔内肿瘤切除,经过数小时辛苦奋战,终于将从椎管长入胸腔的巨大肿瘤完全切除,患儿安返病房。儿科杨方主任医师负责患儿术前术后用药指导。现患儿术后恢复情况较好。

我院MR报告:右后纵膈可见大小约10.8×9.1×9.7cm巨大团块软组织肿块影,略呈分叶状,内信号不均匀,呈稍长T1、长T2信号影,内可见T2WI更高信号囊变影,右侧第7、8肋骨局部受压,右侧T6/7、T7/8、T8/9椎间孔扩大,并可见软组织肿块影突入相邻椎管内,大小约3.9×2.1×1.2cm,胸6-8椎体水平脊髓受压向前左移位,增强后肿块呈中等程度不均匀强化,内囊变灶不强化;病灶累及后胸壁;右侧胸腔内见少许液性信号影,右肺组织局部受压,右侧支气管及右侧肺门血管受压移位。纵膈结构推移向左移位。余胸椎骨质结构完整,未见明确骨质破坏改变,椎间盘未见信号改变。

术后病理结果提示是节细胞神经母细胞瘤。

节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)是一种混合性肿瘤,即成熟神经节细胞瘤和恶性神经母细胞瘤共存,其发生与原始神经脊细胞或神经母细胞不能正常发育成熟或退化有关。节细胞神经母细胞瘤特点是肿瘤来源于脊柱的交感神经链,大体呈圆形或分叶状,可有纤维性假包膜,可侵及周围组织,切面灰白、暗红色,可有出血、坏死或钙化,镜下可见瘤细胞形态多种多样,为不同分化程度的神经母细胞、神经节细胞及神经纤维向神经鞘膜细胞分化的细胞。节细胞神经母细胞瘤在临床上罕见,绝大部分发生在儿童,婴幼儿少见。

熙熙术后肌力恢复正常,可下地自由行走。造成下肢无力的原因有很多,椎管内占位是比较常见的原因,当儿童突发下肢无力,患者家属要提高警惕,不能因之后症状出现短暂改善而忽略了可能潜在危险,医院就诊,及早诊断,及早治疗。

专家简介

王向宇科主任、学科带头人,教授、主任医师,医学博士、博士研究生导师。中国神经外科专科医师规范化培训基地负责人。留学日本。擅长显微神经外科手术技术,治疗各种复杂肿瘤、血管畸形、动脉瘤,尤其是脑中线深部及脑干病变手术;开展颅脑各部位锁孔微创手术;开展前、中、后颅底手术;开展颅-颈交界区畸形手术治疗,开展脊髓内外、椎管内外手术;开展手术治疗顽固性癫痫、痉挛性斜颈、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛;开展颈动脉狭窄、烟雾病手术治疗;熟练抢救重型颅脑外伤疾病,对长期昏迷患者的评估和治疗较有经验。熟练手术治疗神经系统先天性疾病和小儿神经外科疾病。

学术论著:核心期刊上发表论文30余篇,被SCI收录2篇(合计影响因子4)。参与编写专著6部。承担并完成广东省卫生厅指令性课题1项。参与国家十一五和十二五科技支撑计划课题研究。

门诊时间:周一上午周三下午

专家简介

陈克恩主任医师,硕士生导师。~在中山医科大学医学系学习。~医院神经外科跟刘承基教授学习显微神经外科。~在德国医院师从世界微创神经外科主席、欧洲神经外科主席MarioBrock教授,学习显微神经外科。

擅长:各种神经显微外科手术,尤其专长脊髓及椎管内肿瘤手术、各种颅内高难度肿瘤手术。

门诊时间:周五上午

专家简介

张茂营,男,医学博士,副主任医师。擅长垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、脊髓肿瘤、脑出血、脑外伤、动脉瘤、脑积水、动静脉畸形、脑出血及损伤等神经外科疾病的诊治。主要从事各种神经外科系统疾病的临床、科研与教学。从事于脑肿瘤、脑损伤、脑出血的机制与治疗,脑功能修复与再生的研究,阿尔茨海默病的机制与治疗等研究工作多年,发表SCI论文十余篇。

学术论著:已主持4项各类项目研究,包括国家自然科学基金项目、广东省自然科学基金项目等,在“Neurobiologyofaging”,“NeuchemicalRes”等国外杂志发表研究论文10余篇.

门诊时间:周三下午

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