北京白癜风主治医院哪里好 http://m.39.net/pf/bdfyy/tslf/一.概述1.骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积骨化性肌炎所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬，但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。X片检查可见肌肉内有羽毛状钙化。临床应与职业病所致的局限性骨化性肌炎，外伤性骨化肌炎等相鉴别。2.本病是发生于软组织的一种瘤样病变，常发生于横纹肌内，也可在筋膜、肌腱处。病理特点为纤维组织增生伴有骨和软骨组织增生。本病由于病因不明，命名混乱，不同作者以"骨化性肌炎"、"局限性骨化性肌炎"、"外伤性骨化性肌炎"、"骨外骨和软骨形成"、"软组织非恶性肿瘤"、"软组织反应性骨化性炎"等命名。骨化性肌炎的命名实为不大恰当，因病变不一定位于肌肉内，炎症也不明显，病变早期也可无骨化，但因习惯应用，故沿用至今。3.骨化性肌炎为一种瘤样病变，不是真正的肿瘤，有自限性倾向，呈良性经过。有些病例可以逐渐消退或整个病灶完全骨化，甚至有软骨帽形成。4.骨化性肌炎以男性青少年10～20岁好发,有报道最大80岁,最小5个月，以下肢股四头肌、腹内侧肌或上臂肌易损伤区多发,可发于关节附近的骨骼肌、纤维组织、皮下组织,也可发生于韧带,血管壁上,偶尔可发生于腹腔内如肠系膜等部位。病程短至数周,长达数年。5.中文名称：骨化性肌炎6.英文名称：myositisossificans7.其它名称：异位钙化、软组织假恶性骨肿瘤8.主要病因：挫伤、损伤信号、存在基因表达缺陷的间叶细胞、存在连续发生骨化组织的环境9.常见症状：病变部位有压痛、局部仍有不适、活动明显受限10.多发群体：男性青少年11.病变主要位于横纹肌，也可累及筋膜、肌腱及骨膜等，以四肢、肩及臀部深层软组织多见。
二.定义1.骨化性肌炎系指肌腱、韧带腱膜及骨骼肌的胶原性支持组织的异常骨化现象而言。是骨外伤的一种并发症，又称创伤性骨化性肌炎。2.骨化性肌炎（myositisossificans）是指正常无钙化的肌肉组织发生了钙化，以肌肉内异位钙化和骨化为其特点。这种情况不一定与骨膜有关。外伤是发病的重要原因。病程似可反映外伤部位成纤维细胞的化生。这可能与患儿有软组织内异常骨化的特异素质有关。骨化性肌炎又叫异位钙化、软组织假恶性骨肿瘤。骨化性肌炎多发于男性青少年。病程可短至数周，长达数年。3.肌肉挫伤伴肌内血肿的基础上发生间质细胞的增生性反应、钙盐沉积，而后导致异位骨化，称为骨化肌炎
三.病因1.骨化性肌炎，是指正常无钙化的组织发生了钙化以也叫异位骨化。它的发生可与外伤性血肿有关，有的并无明显原因，它的基本病理改变是在纤维结缔组织中，原始细胞增殖活跃伴有丰富的毛细血管网，钙盐沉积，形成骨。成熟的异位骨化具有骨的结构，外层包裹纤维结缔组织，里面是骨化性肌炎成骨细胞，具有小梁结及类骨组织，中心是活跃的原始细胞。
2.骨化性肌炎多半是有明确的外伤史，发生部位是在肌肉内，主要病理改变是血肿的机化或钙化。本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素：
①刺激因素：常常是挫伤占60%～70%，可导致血肿。这种损伤可很轻微，仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。
②损伤信号：损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。
③存在基因表达缺陷的间叶细胞，这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。
④存在连续发生骨化组织的环境，其中信号基因最为关键，Urist命名该基因为BMP。
四.发病机理1.骨化性肌炎是由于关节内或关节附近发生骨折、脱位后，固定不良、反复粗暴的整复骨化性肌炎手法、被动活动，或在脱位后不久、骨膜重新与骨相连之前，过早地进行被动和强力活动，使纤维组织增生，骨或骨化生所致。祖国医学认为：是因外伤瘀滞、气血失和，瘀血和筋膜交织，日久形成包块、硬结，引起血肿骨化。多发于关节、股死头肌、内收肌、上臂肌、小、臀、膝、肩、肘等部位的肌肉处。
2.病变组织多为肌肉，也可为筋膜、肌腱、骨膜。肌肉受伤后成纤维细胞与间胚叶细胞增殖，酷丝纤维肉瘤或肌肉肉瘤。细胞分区具有特征性，中心区为高度聚集的细胞，其外围是成纤维细胞组成的第二区带，再由成熟的能够定位的新骨组成第三区带。当中心区有因出血形成的血池时组织像似巨细胞瘤，应注意鉴别。发生于筋膜者表现大致同上，但不含有肌纤维。而发生于肌腱止点者可形成一外生骨疣。发生于骨膜者最终可致骨软骨瘤。
五.病理生理学化性肌炎在病理学上实质为一种异位性骨化，是人体修复的一种特殊形式，它一般经过早、中、晚三个阶段。1.早期:由于受到创伤，人体肌肉组织出现严重的炎症甚至坏死状况并形成肿块类软组织。此外，创伤附近的软组织出现肿胀增生，但尚未出现钙化、骨化。这一时期通常表现为肿胀、疼痛，持续时间为2周以内。2.中期:肉芽组织出现钙化。表现为病变组织钙化(离心性钙化，边缘部位出现带状、点状、蛋壳状等形状)，而后整个病变部位全部出现骨化、钙化。这一阶段时间一般为创伤后的3~4周左右。在创伤后的5~6周，病变处附近会出现环形骨化，呈规则或不规则状，骨化在显微镜下可以观察到病理组织呈现出典型的带状分布状态，外围则是成熟组织。骨小梁的中间带富有细胞类骨组织，并形成互相结合紧密的不规则小梁，其中央部位则有活跃的纤维母细胞出现。另外，病变部位肿块明显增大，附近软组织的肿胀情况出现减轻。这一时期，在进行穿刺组织活检时，若取材部位是病灶中间带的话，将出现与肉瘤难以鉴别的情况。3.后期:创伤后的病变组织出现全部骨化。病灶和附近软组织肿胀程度减轻，并且在肌肉组织内部应力的作用下形成菱形或椭圆形类骨块。在电镜下进行观察，可以观察到骨化性肌炎后期包块呈现出三层分布。最外层为骨化层，出现破骨细胞与骨细胞对骨进行改建;中间层以内皮细胞、纤维细胞为主要细胞，为萎缩肌纤维层;最里层为出血层，可观察到吞噬细胞、间充质细胞以及含铁血*素。
六.病理特点又称为局限性非肿瘤骨软骨形成分类外伤性(常见)非外伤性灰白色肿块，光滑骨小梁+成骨细胞+成纤维细胞
七.临床表现既往有外伤史，而伤后又未作任何处理，尤其是关节附近软组织损伤。如常发生于肱前肌脊髓前角灰白质炎，则表现为肘关节区肿胀、压痛，肘关节被动主动活动受限。随后疼痛与肿胀消退，在肘关节前方可摸到一个包块，因包块出现而肘关节功能受到影响。另外也可见于三角肌、内收肌。 1.常有肘关节损伤史，常与多运动有关，多见于青少年。 2.早期以肘关节活动时疼痛为主，肘关节活动受限。
3.在肘关节周围可以摸到异常骨块，该骨块可逐渐增大，以后又可缓慢回缩至骨块成熟。4.肌肉、肌腱、筋膜5.肩、肘、臀、大腿6.早期:关节肿胀、活动受限7.后期:局部症状消失，但活动范围更加受限，触及质硬肿物
八.疾病分型1.在第一种，也是最常见的类型，非遗传性骨化性肌炎（通常简称为“骨化性肌炎”，钙化发生在受伤肌肉的部位，最常见于手臂或肌肉中。大腿四头肌。当病情是由于创伤时，有时会使用术语骨化性肌炎。此外，骨化性肌炎是骨化性肌炎的另一个同义词，traumatica是指创伤后出现的新的骨外骨质。2.第二种情况，骨化性肌炎（也称为骨化性肌萎缩症）是一种遗传性疾病，常染色体显性遗传模式，其中骨化可以在没有损伤的情况下发生，并且通常以可预测的模式生长。虽然这种疾病可以被那些患有FOP的人传给后代，但它也被归类为非遗传性的，因为它通常归因于受孕时的自发性基因突变。大多数（即80％）骨化发生在大腿或手臂，并且是由于受伤后过早恢复活动引起的。其他部位包括肋间隙，竖脊肌，胸肌，臀肌和胸部。在平面X光检查中，有时会在受伤后大约一个月发现朦胧密度，而最终看到的更密集的浑浊可能在两个月后才会显现出来。
九.诊断要点1.好发于青年男性。2.50%以上见于外伤或手术后。3.外伤性骨化性肌炎：病灶多较局限，早期有肿胀、疼痛及邻近关节活动受限，肿块扪之较软，可有增大趋势，10周至6个月后肿块缩小，质地变硬。4.进行性骨化性肌炎：多见于幼儿，早期症状为背、颈、肩部皮下组织内出现硬块伴有疼痛，当病情有进展累及胸锁乳突肌时，头可歪向一侧，甚至脊柱也发生侧弯。5.多有肘部外伤史。6.外伤期外伤后1～2周肿痛不消退，反渐加重。肘前或肘后可及坚硬肿物隆起。7.进展期外伤后第3周开始肘痛加重，肿物渐增大，伴疼痛，但夜间不痛；肘关节伸屈和前臂旋转功能明显受限；影像学检查可见肌腱附着部组织或骨折处有成骨现象，或有发泡样钙化影。8.静止期约8周后包块停止生长，疼痛消失，肿胀渐退，包块继续向骨化成熟发展。约9～12个月肿物骨化成熟。X线片可见肌肉、肌腱有边缘整齐、密度均匀的骨化块或骨刺。关节功能障碍程度不一。
十.超声表现1.局限型骨化性肌炎随病程进展超声表现也随之不同，早期（1-3周）病灶超声表现为均匀或者不均匀低回声，边界清晰或欠清，彩色多普勒肿块周边及内部可见点状血流信号；在早期阶段，称为未成熟，它描绘了非特异性软组织肿块，其范围从具有外片状高回声外围边缘的低回声区域到具有可变阴影的高回声区域。早期的骨化性肌炎高频超声表现为不均匀低回声肿块，边缘清晰；2.中期（4-8周）此时出现早期钙化，病灶中央可见散在点状钙化，病灶周边出现强回声带或环，此为典型征象，彩色多普勒病灶内部见少许点状血流；3.晚期病灶大多完全骨化，边界显示不清，内部见大片状强回声伴后方宽大声影，彩色多普勒示病灶周边少许血流。对于阻力指数，早中期阻力指数较低，晚期阻力值增加。在称为成熟的晚期阶段，骨化性肌炎被描述为细长的钙化沉积物，其与肌肉的长轴对齐，表现出声学阴影，并且没有相关的软组织肿块。超声可能在早期建议诊断，但成像特征需要随着病变的连续成熟和特征性晚期变化的形成而发展，然后才变为特征性。后期的骨化性肌炎表现为不连续的壳状强回声或不规则点片状强回声，表面光滑或凹凸不平，其后方可见声影，后缘边界示不清，未完全骨化者周围可见低回声带。
十一.超声诊断骨化性肌炎要点1.40%没有特定的外伤。2.常见于股中间肌。3.最初表现为肌肉内肿物。4.3～4周后出现钙化5.不侵犯骨组织。6.损伤肌肉部位肿块回声，肿块内部有带状、片状钙化区7.损伤处周边出现骨小梁样结构8.钙化灶形成，表面不平，可伴有声影或声尾9.钙化伴随肌纹理走行，位于外周10.周围血流信号丰富
股中间肌骨化性肌炎声像图
股中间肌内条带状强回声后伴宽大声影（RF：股直肌VI：股中间肌箭头示：病变部位）
骨化性肌炎声像图：患者男，56岁，小腿疼痛2月，有外伤史；超声横切面显示腓肠肌内伴周边钙化的低回声团块，后伴声影（箭头）
大腿骨化肌炎短轴（a）、长轴（b）断面和宽景成像（c）。来自骨膜外的肌肉骨化呈强回声伴声影（箭头）
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