痉挛性斜颈

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一位梅杰综合征患者的就诊实录视频 [复制链接]

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  梅杰综合征是肌张力障碍的一种,主要表现为眼睑痉挛和口下颌的肌张力障碍,中老年女性,梅杰综合征可以是眼部和口下颌都出现症状,也可以是某一个部位出现症状,眼部的症状表现为眨眼增多,睁眼困难,对光线敏感等。口下颌的肌张力障碍,张口、牙关紧咬、缩唇、噘嘴、伸舌等,导致患者平日里面部表情不能自控。


  西安交大一附院神经外科陈伟教授:梅杰综合征应与面肌痉挛、干眼症区分开来。面肌痉挛一般只累及一侧眼睑抽动,而梅杰综合征表现为双侧的眼睛痉挛及口下颌的不自主抽动。梅杰综合征早期症状不典型时,和干眼症的症状有一定的相似性,干眼症的常见症状包括眼睛干涩、眼痒、眼部异物感、痛灼热感,并会影响视力。而梅杰综合征眼睛的分泌物一般不会多,同时一般没有眼部痛灼热感。对于后期因眼睑痉挛出现睁眼困难而导致“功能性失明”,但不影响患者的视力。


  一型:眼睑痉挛类梅杰综合征。


  眼睑痉挛类梅杰综合征,是指面神经支配区肌肉不自主的痉挛和抽搐,是梅杰综合征常见的类型之一,影响正常生活和面部美观,发病年龄阶段以40岁以上患者较多,近年来已经出现年轻化的趋势。


  二型.口下颚肌张力障碍型梅杰综合征。


  单纯口下颌肌张力障碍型较为少见,口下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、噘嘴、伸舌等,导致患者平日里面部表情不能自控。严重者会经常出现下颌脱臼,牙齿过度磨损,而且能够影响发声和吞咽功能,大多数情况会过讲话,咀嚼触发。


  三型.典型性梅杰综合征。


  典型性梅杰综征,症状表现是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍,是肌张力障碍的范畴,会发生病灶性局限性的肌张力异常,受累肌群可阵发性,强直收缩,持续数秒至数分钟痉挛后,会向其他部位扩展。据研究表明,一些镇静药物也可导致此病的发生,不过会在停药后症状会有缓解或者消失。


  而除了眼睑痉挛和口下颌肌张力异常外,典型性梅杰综合征会伴斜颈,头后仰前屈等现象。大部分无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约五分之二的患者会产生情感障碍。临床统计,抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂都时有发生。


  四型:顽固性梅杰综合征


  顽固性梅杰综合征,主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。但呈现多灶性局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体,而且上肢较下肢更容易受累及。


  脑深部电极植入手术是目前治疗梅杰综合征最先进的办法,可取得比较好的治疗效果。主要是通过植入大脑中的电极,发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团,电刺激信号干扰异常神经电活动,将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。

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